考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤
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考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又稱多發(fā)性錯構(gòu)瘤綜合征。是一種有獨(dú)特皮膚表現(xiàn)的常染色體遺傳性皮膚病。皮損位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現(xiàn)為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。
目錄 |
考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤的癥狀
多發(fā)性毛鞘瘤見于所有考登病患者。皮損位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現(xiàn)為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。此外,可見密集的口部丘疹,以致唇、齦和舌部呈特殊的“大鵝卵”石樣形態(tài),也有多發(fā)性小的肢端角化病。本病婦女患者乳腺癌發(fā)病率高,多發(fā)性毛鞘瘤常先于乳癌發(fā)生。其他內(nèi)臟惡性腫瘤也偶見于考登病,但大多數(shù)為纖維性錯構(gòu)瘤,特別是乳房、甲狀腺和胃腸道。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤的診斷
考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理:與單發(fā)性毛鞘瘤相同。口腔損害可表現(xiàn)為纖維瘤樣結(jié)節(jié),由相對無細(xì)胞性渦狀型纖維或伴棘層肥厚的纖維血管組織構(gòu)成。
考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
注意檢查惡性腫瘤的發(fā)生,特別是乳腺癌。皮膚損害可用維A酸(異維甲酸)治療,有些患者用磨削療法或CO2激光,可達(dá)到美容療效。
(二)預(yù)后
參看
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