病理學(xué)/細(xì)胞結(jié)構(gòu)/線粒體

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病理學(xué)

細(xì)胞和組織的損傷
- 細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)及其基本病理過程
  - 細(xì)胞核
  - 細(xì)胞膜
  - 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)
  - 線粒體
  - 高爾基體
  - 溶酶體
  - 過氧化
  - 細(xì)胞骨架

線粒體（mitochondrion）是細(xì)胞內(nèi)主要的能量形成所在，故不論在生理上或病理上都具有十分重要的意義。

線粒體為線狀、長桿狀、卵圓形或圓形小體，外被雙層界膜。外界膜平滑，內(nèi)界膜則折成長短不等的嵴并附有基粒。內(nèi)外界膜之間為線粒體的外室，與嵴內(nèi)隙相連，內(nèi)界膜內(nèi)側(cè)為內(nèi)室（基質(zhì)室）（圖1-8）。在合成甾類激素的內(nèi)分泌細(xì)胞（如腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞、卵甾濾泡細(xì)胞、睪丸的Leydig細(xì)胞等），線粒體嵴呈小管狀。內(nèi)外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容許多種物質(zhì)通過，而內(nèi)界膜則構(gòu)成明顯的通透屏障，使一些物質(zhì)如蔗糖和NADH全然不能通過，而其他物質(zhì)如Na+ 和Ca 2+等也只有借助于主動運(yùn)輸才能通過。線粒體的基質(zhì)含有電子致密的無結(jié)構(gòu)顆粒（基質(zhì)顆粒），與二價(jià)陽離子如Ca2+及Mg2+具有高度親和力。基質(zhì)中進(jìn)行著β氧化、氧化脫羧、枸櫞酸循環(huán)以及尿素循環(huán)等過程。在線粒體的外界膜內(nèi)含有單胺氧化酶以及糖和脂質(zhì)代謝的各種轉(zhuǎn)移酶；在內(nèi)界膜上則為呼吸鏈和氧化磷酸化的酶類。

線粒體是對各種損傷最為敏感的細(xì)胞器之一。在細(xì)胞損傷時(shí)最常見的病理改變可概括為線粒體數(shù)量、大小和結(jié)構(gòu)的改變：

1.數(shù)量的改變 線粒體的平均壽命約為10天。衰亡的線粒體可通過保留的線粒體直接分裂為二予以補(bǔ)充。在病理狀態(tài)下，線粒體的增生實(shí)際上是對慢性非特異性細(xì)胞損傷的適應(yīng)性反應(yīng)或細(xì)胞功能升高的表現(xiàn)。例如心瓣膜病時(shí)的心肌線粒體、周圍血液循環(huán)障礙伴間歇性跛行時(shí)的骨骼肌線粒體的呈增生現(xiàn)象。

線粒體數(shù)量減少則見于急性細(xì)胞損傷時(shí)線粒體崩解或自溶的情況下，持續(xù)約15分鐘。慢性損傷時(shí)由于線粒體逐漸增生，故一般不見線粒體減少（甚至反而增多）。此外，線粒體的減少也是細(xì)胞未成熟和（或）去分化的表現(xiàn)。

2.大小改變細(xì) 胞損傷時(shí)最常見的改變?yōu)榫€粒體腫大。根據(jù)線粒體的受累部位可分為基質(zhì)型腫脹和嵴型腫脹二種類型，而以前者為常見?；|(zhì)型腫脹時(shí)線粒體變大變圓，基質(zhì)變淺、嵴變短變少甚至消失（圖1－9）。在極度腫脹時(shí)，線粒體可轉(zhuǎn)化為小空泡狀結(jié)構(gòu)（圖1－10,圖1－11）。此型腫脹為細(xì)胞水腫的部分改變。光學(xué)顯微鏡下所謂的濁腫細(xì)胞中所見的細(xì)顆粒即腫大的線粒體。嵴型腫較少見，此時(shí)的腫脹局限于嵴內(nèi)隙，使扁平的嵴變成燒瓶狀乃至空泡狀，而基質(zhì)則更顯得致密。嵴型腫脹一般為可復(fù)性，但當(dāng)膜的損傷加重時(shí)，可經(jīng)過混合型而過渡為基質(zhì)型。

線粒體為對損傷極為敏感的細(xì)胞器，其腫脹可由多種損傷因子引起，其中最常見的為缺氧；此外，微生物毒素、各種毒物、射線以及滲透壓改變等亦可引起。但輕度腫大有時(shí)可能為其功能升高的表現(xiàn)，較明顯的腫脹則恒為細(xì)胞受損的表現(xiàn)。但只要損傷不過重、損傷因子的作用不過長，腫脹仍可恢復(fù)。

線粒體的增大有時(shí)是器官功能負(fù)荷增加引起的適應(yīng)性肥大，此時(shí)線粒體的數(shù)量也常增多，例如見于器官肥大時(shí)。反之，器官萎縮時(shí)，線粒體則縮小、變少。

心肌細(xì)胞線粒體

圖1－8 心肌細(xì)胞線粒體

線粒體腫

圖1-9 線粒體腫

腎小管上皮細(xì)胞線粒體部分空泡變

圖1－10腎小管上皮細(xì)胞線粒體部分空泡變

線粒體腫脹（基質(zhì)型）空泡變（心肌缺氧）

圖1－11 線粒體腫脹（基質(zhì)型）空泡變（心肌缺氧）

3.結(jié)構(gòu)的改變 線粒體嵴是能量代謝的明顯指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸鏈酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映細(xì)胞的功能負(fù)荷加重，為一種適應(yīng)狀態(tài)的表現(xiàn)；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，則是胞漿適應(yīng)功能障礙的表現(xiàn)，此時(shí)細(xì)胞功能并不升高。

在急性細(xì)胞損傷時(shí)（大多為中毒或缺氧），線粒體的嵴被破壞；慢性亞致死性細(xì)胞損傷或營養(yǎng)缺乏時(shí)，線粒體的蛋白合成受障，以致線粒體幾乎不再能形成新的嵴。

根據(jù)細(xì)胞損傷的種類和性質(zhì)，可在線粒體基質(zhì)或嵴內(nèi)形成病理性包含物。這些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白構(gòu)成），如在線粒體性肌病或進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良時(shí)所見（圖1－12）；有的呈無定形的電子致

線粒體內(nèi)晶形包含體（進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥）

圖1－12 線粒體內(nèi)晶形包含體（進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥）

密物，常見于細(xì)胞趨于壞死時(shí)，乃線粒體成分崩解的產(chǎn)物（脂質(zhì)和蛋白質(zhì)），被視為線粒體不可復(fù)性損傷的表現(xiàn)。線粒體損傷的另一種常見改變?yōu)?a href="/w/%E9%AB%93%E9%9E%98" title="髓鞘">髓鞘樣層狀結(jié)構(gòu)的形成，這是線粒體膜損傷的結(jié)果。

衰亡或受損的線粒體，最終由細(xì)胞的自噬過程加以處理并最后被溶酶體酶所降解消化。