家庭診療/腎上腺功能減退癥
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艾迪生?。?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8" title="腎上腺皮質(zhì)">腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)是由于腎上腺功能低下產(chǎn)生的皮質(zhì)類固醇不足引起的疾病。
艾迪生病的發(fā)病率約為4/10萬??梢娪谒懈髂挲g組,男女發(fā)病率幾乎相當。約30%的病例起因于癌癥、淀粉樣變、感染如結(jié)核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺所致。其余70%的病例病因不明,但高度懷疑是由自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺破壞所致(見免疫系統(tǒng)生物學(xué))。
服用皮質(zhì)類固醇如強的松者,腎上腺也可被抑制。通常皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個月或更長時間后突然停藥,腎上腺在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)無法產(chǎn)生足夠的皮質(zhì)類固醇,取決于使用皮質(zhì)類固醇的劑量和治療時間。某些藥物如治療真菌感染的酮康唑,可阻斷皮質(zhì)類固醇的正常產(chǎn)生,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能不足。
皮質(zhì)類固醇不足可出現(xiàn)許多問題,例如,當皮質(zhì)類固醇缺乏時,機體排出大量鈉鹽,保存鉀鹽,導(dǎo)致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以,當患者飲水過多或丟失大量鈉鹽時,血鈉水平下降。尿液濃縮障礙使機體排尿量顯著增加,引起脫水。嚴重脫水及低血鈉使血容量下降,可能發(fā)生休克。
皮質(zhì)類固醇不足也導(dǎo)致機體對胰島素異常敏感(胰島素是正常狀態(tài)下存在于血中的一種激素),以致血糖降至危及生命的水平。該癥可阻止機體合成糖、蛋白質(zhì),降低抗感染或傷口愈合能力。肌肉無力,甚至心臟跳動減弱,泵出血量減少。
垂體為了糾正皮質(zhì)類固醇不足,產(chǎn)生更多的促皮質(zhì)激素,刺激腎上腺分泌皮質(zhì)類固醇。由于促皮質(zhì)激素也影響黑色素產(chǎn)生,艾迪生病患者常在皮膚及口腔粘膜出現(xiàn)黑色素沉著。大量色素沉著常呈片狀。黑皮膚者也可出現(xiàn)大量色素沉著,雖然此改變不易識別。繼發(fā)于垂體或下丘腦功能減低引起的腎上腺功能減退者,不發(fā)生大量色素沉著因為這主要是促皮質(zhì)激素缺乏。
癥狀
患艾迪生病后不久,患者即覺虛弱、疲乏,從坐位或臥位站起時頭暈,皮膚變黑,顏色似皮革,可出現(xiàn)在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現(xiàn)在前額、面部、肩部。藍黑色皮膚改變可在乳頭、口唇、肛門、陰囊或陰道周圍出現(xiàn)。患者常有體重減輕、脫水、食欲減退、肌肉疼痛、惡心、嘔吐、腹瀉。常訴畏寒。除非病情嚴重,通常只有應(yīng)激狀態(tài)下才出現(xiàn)明顯癥狀。
如果不及時治療,可出現(xiàn)嚴重腹痛,極度虛弱,血壓顯著降低,腎功能衰竭,甚至休克,尤其是在機體處于應(yīng)激狀態(tài)下,如受傷、手術(shù)、或嚴重感染等。病人常很快死亡。
診斷
由于癥狀不典型且出現(xiàn)緩慢,尚無一項具有確診價值的實驗室檢查,因此醫(yī)生最初常不懷疑艾迪生病。在較大應(yīng)激狀態(tài)下,如意外事故,手術(shù)或嚴重疾病,常使癥狀加重,導(dǎo)致危象發(fā)生。
血樣檢測會發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)類固醇缺乏,尤其是皮質(zhì)醇缺乏,以及低血鈉、高血鉀。腎功能檢查如血尿素氮及肌酐水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質(zhì)激素(激發(fā)試驗)測定-皮質(zhì)類固醇水平,可鑒別腎上腺功能減退和垂體功能減退。如果是后者,注射促皮質(zhì)激素釋放激素可判明是否存在下丘腦功能減退。
治療
艾迪生病不論病因如何,均可危及生命,首先用皮質(zhì)類固醇治療。通??诜姷乃?。病情嚴重者首先靜脈輸注氫化可的松,然后服用強的松片。大多數(shù)患者每日常需加服用1~2片氟氫可的松,有助于維持機體鈉、鉀正常排泄,一些患者可逐漸減量或最終停用,但多數(shù)患者仍需終生每日服用強的松。當機體處于應(yīng)激狀態(tài),尤其是合并其他疾病時,需加大強的松劑量。雖然為終生服藥,但病人可望達到正常人壽命。
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