家庭診療/共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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默克家庭診療手冊(cè)

免疫性疾病 免疫缺陷疾病 X連鎖丙種球蛋白缺乏癥 常見的變異型免疫缺陷癥 選擇性抗體缺乏癥 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷 威奧氏綜合征 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 高IgE綜合征 慢性肉芽腫病 嬰兒陣發(fā)性低丙種球蛋白血癥 迪喬治異常 慢性粘膜皮膚念珠菌病

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共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是一種累及免疫系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳病。病變?cè)?a href="/w/%E5%B0%8F%E8%84%91" title="小腦">小腦(腦內(nèi)控制協(xié)調(diào)性的部位)，引起不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)(共濟(jì)失調(diào))。這種運(yùn)動(dòng)異常可出現(xiàn)在小孩剛開始走路時(shí)，也可延遲到4歲發(fā)病。出現(xiàn)發(fā)音含混不清、肌肉無力，有時(shí)智力發(fā)育遲緩。毛細(xì)血管擴(kuò)張在皮膚和眼最常見，多在1～6歲間發(fā)生，通常在眼、耳、鼻兩側(cè)和上肢最明顯。

常頻繁發(fā)生肺、支氣管感染和鼻竇感染，導(dǎo)致慢性肺疾患。累及內(nèi)分泌系統(tǒng)可引起小睪丸、不育和糖尿病。很多患兒發(fā)生癌癥，特別是白血病、腦腫瘤和胃癌。

使用抗生素和免疫球蛋白注射或輸入可不同程度地預(yù)防感染，但不能治愈神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。該病通常發(fā)展為嚴(yán)重進(jìn)行性肌無力、癱瘓、癡呆和死亡。

威奧氏綜合征 | 高IgE綜合征

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