家庭診療/嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

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嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷是最嚴(yán)重的免疫缺陷疾病。該病患者B淋巴細(xì)胞和抗體缺乏，T淋巴細(xì)胞缺乏或無功能，因而不能有效抵抗感染。幾種不同的免疫系統(tǒng)缺陷導(dǎo)致嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷，包括腺苷脫氨酶缺乏。大多數(shù)嬰兒患者首先發(fā)生肺炎和鵝口瘡(一種口腔真菌感染)；三個月內(nèi)常發(fā)生腹瀉。也可發(fā)生更嚴(yán)重的感染，如肺囊蟲肺炎。如果不治療，患兒通常在2歲前死亡。抗生素和免疫球蛋白對該病有益卻不能治愈。最好的治療是骨髓和臍血移植。

選擇性抗體缺乏癥 | 威奧氏綜合征

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