家庭診療/慢性肉芽腫病

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默克家庭診療手冊(cè)

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慢性肉芽腫病幾乎都發(fā)生在男孩。這是一種遺傳性白細(xì)胞缺陷病,其白細(xì)胞殺滅細(xì)菌和真菌的功能受損,使它不能產(chǎn)生過(guò)氧化氫、過(guò)氧化物和有助于抵抗感染的其他化學(xué)物質(zhì)。癥狀通常出現(xiàn)在幼兒期,也可到十幾歲才開始發(fā)病。慢性感染發(fā)生在皮膚、肺、淋巴結(jié)口腔、鼻和小腸??稍诟刂?、骨和腦發(fā)生膿腫。淋巴結(jié)腫大引流,肝脾長(zhǎng)大,兒童生長(zhǎng)緩慢。抗生素可治療感染。每周注射γ干擾素可減少感染。有些病例已通過(guò)骨髓移植成功地治愈。

參考

32 高IgE綜合征 | 嬰兒陣發(fā)性低丙種球蛋白血癥 32
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