家庭診療/X連鎖丙種球蛋白缺乏癥

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X-連鎖丙種球蛋白缺乏癥(Bruton丙種球蛋白缺乏癥)只在男孩發(fā)病,由于X染色體缺陷導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞減少或缺乏,以及抗體水平很低?;荚摬〉?a href="/w/%E5%A9%B4%E5%84%BF" title="嬰兒">嬰兒可出現(xiàn)肺、鼻竇和骨的感染,通常由嗜血桿菌和鏈球菌引起,可發(fā)生少見的腦部病毒感染。然而,感染常常在嬰兒6個(gè)月以后才出現(xiàn),因?yàn)槟阁w留在嬰兒血液中的保護(hù)性抗體可維持到這段時(shí)間。如果患X-連鎖丙種球蛋白缺乏癥的兒童接種脊髓灰質(zhì)炎活疫苗(口服疫苗),則可能發(fā)生脊髓灰質(zhì)炎,他們也可發(fā)生關(guān)節(jié)炎。

這種病人可終止注射或輸入免疫球蛋白,以提供抗體和預(yù)防感染。只要出現(xiàn)細(xì)菌性感染就應(yīng)給予抗生素。盡管采取這些措施,很多患兒仍要發(fā)生慢性鼻竇和肺部感染,并有發(fā)生癌癥的傾向。

32 免疫缺陷疾病 | 常見的變異型免疫缺陷癥 32
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