孤立性直腸潰瘍綜合征
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名稱
疾病名稱：孤立性直腸潰瘍綜合征
英文名稱：Solitary Rectal Ulcer Syndrome；直腸良性孤立性潰瘍；直腸良性非特異性潰瘍
藥物療法：高纖維素飲食；緩瀉藥；1:5000高錳酸鉀；直腸固定術(shù)
概述
孤立性直腸潰瘍綜合征(solitary rectal ulcer syndrome，下簡(jiǎn)稱為SRUS)又稱直腸良性孤立性潰瘍、直腸良性非特異性潰瘍，是一種由于直腸前壁良性孤立性的急慢性潰瘍所引起的消化道紊亂，以血便、黏液便、排糞困難及肛門墜脹疼痛為主要癥狀的慢性、良性直腸疾病。多見(jiàn)于成人，無(wú)性別差異。本病較少，但好發(fā)于中老年女性。多數(shù)直腸下段前壁有單個(gè)潰瘍，活檢有典型的組織學(xué)改變，不惡變，但易與惡性疾病混淆，故臨床醫(yī)師應(yīng)熟悉本征，避免誤診和誤治。
歷史
1870年Cruveilhier首先描述了這一類疾病，1937年Lloy.Davis命名為孤立性直腸潰瘍，其他名稱還有深部囊性結(jié)腸炎、隱性直腸脫垂、直腸良性潰瘍等，以后認(rèn)識(shí)到本征與直腸脫垂有密切關(guān)系，且潰瘍可有多個(gè)；或無(wú)潰瘍而有息肉或炎性病變，故1975年Rutter正式提出孤立性直腸潰瘍綜合征，并被廣泛接受?！ ?/p>
病因
Rutter和Riddell于1975年提出SRUS與直腸脫垂有密切關(guān)系，并指出SRUS中所見(jiàn)的組織學(xué)改變可能是黏膜脫垂、組織缺血和損傷共同作用的結(jié)果。1977年以來(lái)，已有多位作者支持Rutter等的觀點(diǎn)，SRUS與直腸脫垂的密切關(guān)系得到了廣泛的認(rèn)可。我國(guó)朱麗音等通過(guò)8例SRUS的病理組織學(xué)觀察，認(rèn)為SRUS的病因可能與排糞用力過(guò)度、創(chuàng)傷、缺血、感染等因素有關(guān)，其中恥骨直腸肌張力增高、排糞時(shí)功能異常，可能座其重要原因。其研究的8例患者中大部分有排糞次數(shù)增多及排糞困難等，但無(wú)直腸脫垂，提示SRUS可能與直腸脫垂無(wú)直接關(guān)系。SRUS確切的病因尚未完全闡明。一般認(rèn)為其潰瘍的形成可能與下列因素有關(guān)。
1．缺血：直腸脫垂黏膜的頂端嵌頓于肛管之上，加上外括約肌的強(qiáng)力收縮，可致黏膜壓迫性缺血和壞死。大量脫垂時(shí)，敢黏膜下血管伸展、破裂也可致缺血。局部黏膜缺血?？尚纬蓾?。
2．損傷：部分患者在排糞困難的情況下，自行以手指插肛以誘導(dǎo)排糞或復(fù)位脫垂的直腸時(shí)造成黏膜損傷，致潰瘍形成。
此外，SRUS還可能與腸道炎癥、血管異常、細(xì)菌或病毒感染等有關(guān)?！ ?/p>
病理
SRUS最明顯的組織學(xué)改變是固有層血管閉塞，由纖維化及黏膜肌層的纖維向腸腔生長(zhǎng)所致。黏膜下可能有異位腺體，內(nèi)有黏膜充填及襯有正常結(jié)腸上皮。此外，常可見(jiàn)淺表性黏膜潰瘍、腺管組織不規(guī)則及上皮增生等。朱麗音等根據(jù)其病理學(xué)的研究指出，SRUS的典型組織學(xué)改變?yōu)椋孩兖つけ砻?a href="/w/%E7%B3%9C%E7%83%82" title="糜爛">糜爛或淺潰瘍形成；②黏膜肌層增生肥厚、平滑肌細(xì)胞向固有膜內(nèi)生長(zhǎng)，并圍繞腸腺；③固有膜內(nèi)纖維組織增生；④腺體變性、破壞及增生反應(yīng)；⑤部分有黏膜層及黏膜下層黏液池形成?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
可出現(xiàn)所有肛門直腸疾病的癥狀。Thomson等綜合183例資料，其中83.1％有便血；68.3％有黏液便；51.9％有便秘或排糞困難；40.0％有里急后重、直腸肛門疼痛；26.2％有腹瀉、自行手指插肛誘導(dǎo)排糞；7.5％有大便失禁；1.1％出現(xiàn)大出血。部分患者左下腹部可捫及乙狀結(jié)腸腸襻，并有壓痛。直腸指診可于直腸下段前壁捫及增厚的黏膜潰瘍，觸痛，做排糞動(dòng)作時(shí)可捫及脫垂頂端，指套帶血跡及有黏液?！ ?/p>
檢查
1．內(nèi)鏡檢查：潰瘍下緣距肛緣3.0～15.0cm，多在7.0～10.0cm處，高位少見(jiàn)。①潰瘍位置：70％位于前壁，20％位于后壁，10％呈環(huán)形，常騎跨于直腸瓣膜處。亦有報(bào)告病變位于直腸前壁及前側(cè)壁者占60％～70％；②潰瘍數(shù)目：70％為單個(gè)，30％為多個(gè)，高位潰瘍?yōu)槎鄠€(gè)；③大?。鹤曰鸩耦^大到5.0cm×3.0cm，多數(shù)直徑為2.Ocm；④外形：1／3為不規(guī)則葡萄形或卵圓形；1／3為直線形，長(zhǎng)數(shù)毫米到2.0cm；1／3為圓形或卵圓形。單個(gè)潰瘍多數(shù)較淺，邊界清楚，基底覆有灰白色壞死物，潰瘍周圍黏膜呈輕度炎癥，可呈結(jié)節(jié)狀。故可綜合為4個(gè)典型表現(xiàn)：直腸腔內(nèi)有黏液、血液、黏膜發(fā)紅及水腫.
2.X線檢查：
(1)鋇劑灌腸：Reginald報(bào)道15例SRUS，其中9例鋇劑灌腸檢查示直腸狹窄、黏膜顆粒粗、直腸瓣增厚。認(rèn)為其屈非特異性，不易與癌及炎性病相鑒別。
(2)排糞造影：有獨(dú)特意義。SRUS行排糞造影檢查，可發(fā)現(xiàn)直腸內(nèi)脫垂、直腸前突，盆底痙攣、會(huì)陰下降、腸疝和直腸脫垂等變化。1986年Kuijpers提出，排糞造影可明確SRUS排糞障礙的原因，并可指導(dǎo)治療。Womark認(rèn)為，排糞造影可提高直腸脫垂(尤其是內(nèi)脫垂)的診斷率。Rogindld 1988年對(duì)16例患者進(jìn)行排糞造影檢查，其中直腸前壁套疊7例，套疊伴直腸前突、直腸脫垂及會(huì)陰下降各1例，恥骨直腸肌痙攣4例。進(jìn)一步支持上述觀點(diǎn)。
3．直腸肛門測(cè)壓和肌電測(cè)定：Rnooks報(bào)道20例SRUS患者，其肛管靜息壓均無(wú)變化，肛管最大收縮壓下降，50％做排糞動(dòng)作時(shí)恥骨直腸肌反常收縮；75％肛門外括約肌單根纖維密度增加；60％陰部神經(jīng)終末運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)，故該氏認(rèn)為SRUS存在肛門外括約肌神經(jīng)性損傷。Keighley報(bào)道16例測(cè)壓結(jié)果，其中8例不能忍受200ml空氣擴(kuò)張直腸；6例缺乏直腸肛門抑制反射；2例直腸感覺(jué)閾值下降。肌電圖測(cè)定發(fā)現(xiàn)做排糞動(dòng)作時(shí)，恥骨直腸反?；顒?dòng)增加。
4．病理檢查：這是區(qū)別SRUS與腫瘤、炎癥腸病及其確診的唯一可靠依據(jù)。其特征性表現(xiàn)是黏膜固有層纖維閉塞，黏膜肌增厚并被纖維充填，肌層纖維化并增厚，可突向腸腔，黏膜下有異位腺體。根據(jù)SRUS的病理變化，可分為2期：①潰瘍前期：表現(xiàn)為黏膜固有層由成纖維細(xì)胞和排列規(guī)則的肥大黏膜肌層代替，以后黏液腺間平滑肌進(jìn)一步肥厚并排列不規(guī)則，黏膜肌層和固有層增厚；②潰瘍期：始為腸腔表面息肉樣變及上皮下毛細(xì)血管擴(kuò)張，繼之潰瘍形成，伴纖維蛋白等滲出物，類似偽膜性腸炎，并出現(xiàn)典型黏膜固有層纖維化閉塞、黏膜肌層排列紊亂增厚，以及黏膜下腺體異位或形成囊性擴(kuò)張?！ ?/p>
診斷
根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和組織學(xué)改變的特征，并結(jié)合內(nèi)鏡等檢查?？勺龀鲈\斷。一般認(rèn)為當(dāng)具有下列情況時(shí)應(yīng)考慮為SRUS：①臨床以血便、黏液便、排糞障礙及肛門疼痛等為主要表現(xiàn)；②內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)直腸前壁或前側(cè)壁黏膜有局限性糜爛或潰瘍；③病理學(xué)檢查結(jié)果符合前述本征組織學(xué)改變的基本特征。
由于本征患者直腸固有膜內(nèi)平滑肌及纖維結(jié)締組織圍繞腸腺生長(zhǎng)，腺體細(xì)胞具有一定的異型性，腺體大小不一，加之內(nèi)鏡活檢取材組織較小并有破碎，故易與腸癌混淆。當(dāng)腺體增生反應(yīng)明顯時(shí)，易與腺瘤混淆。應(yīng)注意鑒別診斷。當(dāng)SRUS合并痔瘡時(shí)與單純痔瘡不易區(qū)別，兩者的區(qū)別點(diǎn)在于痔核硬化結(jié)節(jié)間可見(jiàn)殘留的痔性擴(kuò)張血管，血管周圍纖維化明顯，黏膜下層纖維組織中的平滑肌增生不明顯；而SRUS是在黏膜層腺體間及黏膜肌層纖維組織增生?！ ?/p>
鑒別診斷
晚期臨床表現(xiàn)和病理特點(diǎn)可類似直腸癌，應(yīng)加以鑒別。
治療
以內(nèi)科治療為主。應(yīng)進(jìn)食高纖維素飲食，保持大便通暢，排便困難時(shí)應(yīng)用緩瀉藥，應(yīng)用1:5000高錳酸鉀坐浴，繼發(fā)感染時(shí)。服消炎藥物。經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效的嚴(yán)重患者可行局部手術(shù)切除，但易復(fù)發(fā)。伴有直腸脫垂者可行直腸固定術(shù)。本病多呈良性經(jīng)過(guò)，但有癌變的可能。
1．保守治療：SRUS用抗生素、激素灌腸治療無(wú)效?？舍槍?duì)患者排糞困難應(yīng)用高纖維飲食、容積性瀉劑等一般治療，其不但可軟化大便，使便柱增粗，減輕用力排糞及肛門疼痛等，減少或避免直腸脫垂的發(fā)生，達(dá)到促進(jìn)潰瘍愈合的效果，而且還可幫助患者養(yǎng)成避免用力排糞的習(xí)慣。Martin CJ治療27例，3例無(wú)變化，19例緩解，其中15例潰瘍愈合，其癥狀緩解和排糞習(xí)慣改變?cè)缬跐冇?，潰瘍愈合時(shí)間平均為10個(gè)月。對(duì)測(cè)壓、肌電或排糞造影發(fā)現(xiàn)有括約肌反常收縮者，生物反饋訓(xùn)練可有助于消除癥狀，特別是對(duì)經(jīng)直腸固定術(shù)后仍存在癥狀者。
2．手術(shù)治療：由于多數(shù)SRUS患者有直腸脫垂或內(nèi)脫垂，故目前多主張采用直腸固定術(shù)治療脫垂，輔以生物反饋法治療正常肌肉異常收縮。自Schwelger等用經(jīng)腹部改良Ripsttein術(shù)式治療11例SRUS患者取得良效以來(lái)，已有多篇報(bào)道認(rèn)為此療法的療效滿意。其手術(shù)指征為：①直腸脫垂；②經(jīng)保守治療無(wú)效；③排糞造影有直腸內(nèi)脫垂。其他手術(shù)方式還有Delorme術(shù)、直腸腔縮小術(shù)等，均有一定效果?！ ?/p>
預(yù)后
潰瘍一旦形成，就有經(jīng)久不愈的趨勢(shì)，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年甚至幾十年。但隨著認(rèn)識(shí)的加深，治療日漸合理，可望改變這一狀況。，目前未有惡性變的報(bào)道?！ ?/p>
病例分析
目的了解孤立性直腸潰瘍綜合征(SRUS)的臨床及內(nèi)鏡特點(diǎn)并與直腸癌相鑒別。方法對(duì)所有疑診SURS的病人進(jìn)行臨床觀察、電子腸鏡檢查和病理檢查，然后進(jìn)行分析.結(jié)果SRUS臨床是以反復(fù)發(fā)作的腹痛、里急后重、肛門墜脹感和鮮血便為特征的難治性直腸潰瘍，發(fā)病年齡較輕,病程相對(duì)較長(zhǎng),腸鏡下潰瘍以距肛門16～12cm的直腸前壁多見(jiàn)，病理學(xué)改變與一般潰瘍相同.結(jié)論通過(guò)對(duì)SRUS的臨床及內(nèi)鏡下特點(diǎn)的觀察及病理學(xué)診斷，可以達(dá)到對(duì)該病的及時(shí)正確診斷和與直腸癌相鑒別的目的。
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