血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤
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[病因病理］
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤又稱血管母細(xì)胞瘤，屬血管源性無包膜腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1%-2%，多為單發(fā)，該瘤好發(fā)年齡為20-40歲?？砂l(fā)生于腦的任何部位，90％以上位于小腦半球，少數(shù)位于延髓、脊髓，但幕上罕見。
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有囊性與實(shí)性兩種。囊腫型占60%-90%，實(shí)質(zhì)型占10%－40%。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細(xì)胞殘余。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結(jié)節(jié)，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細(xì)胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細(xì)血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。
［血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制］
血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙，由于血管和實(shí)質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導(dǎo)致的結(jié)果。易發(fā)生在小腦半球(62.3%～80%)是因?yàn)?a href="/w/%E8%83%9A%E8%83%8E" title="胚胎">胚胎在發(fā)育第3個月時參加了小腦的發(fā)育，也可發(fā)生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡(luò)叢的血管。Sabin認(rèn)為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由間質(zhì)分化而來，產(chǎn)生血管、原始血漿和紅細(xì)胞。在瘤體內(nèi)，血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞漿空泡再逐漸液化結(jié)果成為原始血漿，從而認(rèn)定腫瘤囊液為原始血漿。腫瘤的基本結(jié)構(gòu)是以海綿狀血管網(wǎng)構(gòu)成的支架，里面充滿紅細(xì)胞和血管母細(xì)胞?？砂l(fā)生組織變性、液化和血管壁玻璃樣變，導(dǎo)致腫瘤囊性變(70%～80%)，周圍膠質(zhì)纖維增生構(gòu)成囊壁，內(nèi)壁附有腫瘤結(jié)節(jié)。
90%的患者表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性高顱壓，位于小腦的腫瘤多伴有眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)，也常見頭暈、復(fù)視。少數(shù)可有癲癇發(fā)作。
［影像學(xué)表現(xiàn)]
1.CT表現(xiàn)：
①囊腫型：小腦半球較大的囊性低密度區(qū)，CT值為10HU左右，平掃可見等密度的壁結(jié)結(jié)節(jié)，由數(shù)毫米至2cm不等，腫瘤邊緣清楚；
②實(shí)質(zhì)型：平掃時腫塊為等密度或稍高密度，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，邊緣不光滑或有尖狀突起。
③瘤周可有水腫，亦可無水腫。可伴幕上腦積水。
④增強(qiáng)掃描時壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊明顯均勻強(qiáng)化。
2.MR表現(xiàn)：
①病變多位于后顱窩（小腦半球、蚓部），類圓形，邊緣多清楚銳利，輪廓光整。
②腫瘤多表現(xiàn)為一個均勻的囊性病灶和一個小壁結(jié)節(jié)突入其中；T1加權(quán)囊性區(qū)為低信號，壁結(jié)節(jié)為等信號；T2加權(quán)囊性區(qū)為較高信號，結(jié)節(jié)為相對低信號。
③常有一根或數(shù)根較粗大血管伸入灶內(nèi)。
④增強(qiáng)后；壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，其周圍的囊性區(qū)無強(qiáng)化。
⑤第四腦室常受壓，引起幕上腦積水。
[鑒別診斷]
①小腦星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤：當(dāng)以囊性病變?yōu)橹鲿r，壁結(jié)節(jié)常較大，可有鈣化，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)的強(qiáng)化常較明顯，但不及血管母細(xì)胞瘤。MR有時能顯示血管母細(xì)胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉(zhuǎn)移瘤：呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化的腫塊，結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發(fā)腫塊，且多發(fā)生于中老年人，大多有原發(fā)腫瘤史。一般不難鑒別。
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