C5功能不全綜合征
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C5功能不全綜合征又稱家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先報道。主要見于嬰兒，特征是血清中C5含量雖然正常，但功能缺陷。
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C5功能不全綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
常染色體異常，為顯性或隱性遺傳尚未定論，有家族性發(fā)病趨勢。
(二)發(fā)病機制
補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中，主要是通過免疫調(diào)理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用，發(fā)揮和溶解抗原的效應。當補體的原發(fā)性免疫功能不全時，表現(xiàn)對各種感染的易感性增高，并容易繼發(fā)各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全，血清中趨化素生成障礙，但具體發(fā)病機制尚不明。
C5功能不全綜合征的癥狀
從嬰兒期即出現(xiàn)皮脂滲出性皮炎，且可由任何部位開始，很快波及全身，同時伴有慢性腹瀉、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出現(xiàn)反復的細菌性感染(以革蘭陰性菌為主)，如中耳炎、肺炎、腸炎。
根據(jù)嬰兒發(fā)病，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查確診。
C5功能不全綜合征的診斷
C5功能不全綜合征的檢查化驗
血清總補體(CH50)及C5含量、泳動度及抗原均在正常范圍，C5活力下降，患兒的血清不能像正常人一樣有增強吞噬細胞對淀粉顆粒和葡萄球菌的吞噬作用。患兒的其他中性粒細胞功能正常，但部分病例可伴有T細胞功能異常和高球蛋白血癥。
C5功能不全綜合征的并發(fā)癥
嚴重時可并發(fā)剝脫性滲出性皮炎、膿毒血癥、化膿性腦膜炎等。
C5功能不全綜合征的預防和治療方法
預防：目前暫無相關(guān)資料
C5功能不全綜合征的西醫(yī)治療
治療：以預防和控制感染為主，可根據(jù)病原菌和藥物敏感實驗，選用最合適的抗生素?？奢斝迈r血或血漿，但需每2周1次，每次～20ml/kg。由于部分患者的T細胞功能存在缺陷，這類病兒輸入新鮮或冰凍血漿時可發(fā)生嚴重移植物抗宿主反應，所以在輸血漿時應先測患兒的細胞免疫功能是否正常。
C5功能不全綜合征的護理
保?。杭蛇^度勞累，可適當鍛煉。體育鍛煉的目的在于提高機體抗病能力，促進病體康復。可結(jié)合自身的具體情況，選擇適宜的鍛煉方式， 但運動量不宜過大，須每天堅持，持之以恒，才能收到良好的效果。
C5功能不全綜合征吃什么好？
(1)荔枝粥：將荔枝(干品)5枚去殼，與粳米100克加水共煨粥。晚餐服，連服5日為1個療程 。適用于黎明前腹瀉、口臭者。
(2)菱粉粥：取粳米100克，加水煨粥，待粳米熟時，調(diào)入菱粉30～60克和紅糖少許，煮熟即 成。適用于慢性腹瀉、營養(yǎng)不良、年老體虛者。亦可作為食道癌、胃癌的輔助食療品。
(3)藕粥：取新鮮老藕適量，洗凈，切薄片，與粳米100克、白糖少許共入砂鍋中，加水煨粥 ，供早晚取食，。適用于大便溏薄、食欲不佳、年老體弱者。
(4)山藥粥：將山藥30克切碎、炒熟，糯米30克水浸1夜后共煨粥。日服1～2次，空腹服。可 補脾益氣、溫中散寒、澀腸止瀉。適用于虛寒久瀉者。
(5)赤豆山藥湯：取赤小豆50克，煮至半熟，將山藥50克去皮切片后放入赤豆湯共煨熟， 加白糖少許調(diào)服。適用于大便溏薄、小便短少、倦怠腹脹者。
(6)山藥蛋黃粥：將山藥500克搗碎，加適量清水，用文火煮沸約2分鐘時，調(diào)入雞蛋黃2枚， 再沸即可。1日內(nèi)分次空腹溫服。適用于脾虛腹瀉者。
(7)豬肚粥：取豬肚1具，洗凈后切成小塊，與粳米100克共煨粥。亦可取白術(shù)30克、生姜適 量煎汁代水，與豬肚、粳米共煨粥?？裳a益脾胃，可適用于腹瀉者。
(8)扁豆粥：取新鮮扁豆30克、粳米100克，按常法共煨粥，用少許蔥、鹽調(diào)服。適用于暑天 腹瀉者。
(9)青梅湯：將青梅20克放入砂鍋中，加水煮湯，湯成放入飴糖少許調(diào)服。每日2次。適用于 腹瀉歷久不愈、無粘液膿血者。
(10)炒米粥：取粳米50克，放入鐵(鐵食品)鍋中干炒至溢香時加水適量，燒湯服。適用于腹瀉伴 飲食積滯、食欲不佳者。
(11)蘋果汁飲：取蘋果(蘋果食品)2只，去皮、核，絞汁，入沸水中燙溫即可。日飲2次。可健脾和胃止 瀉。
抗感染能力低下患者吃什么好?
1.靈芝：靈芝可增強人體的免疫力，這是因為靈芝含有抗癌效能的多糖體，此外，還含有豐富的鍺元素。鍺能加速身體的新陳代謝，延緩細胞的衰老，能通過誘導人體產(chǎn)生干擾素而發(fā)揮其抗癌作用;
3.人參蜂王漿：能提高機體免疫力及內(nèi)分泌的調(diào)節(jié)能力，并含具有防癌作用的蜂乳酸;
4.蘑菇、猴頭菇、草菇、黑木耳、銀耳、車養(yǎng)、百合等：都有明顯增強免疫力的作用;
5.香菇：香菇所含的香菇多糖能增強人體免疫力。
上面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。
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