繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮

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繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)纖維化,神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)締組織混合填充視盤所致。多發(fā)生于晚期視盤水腫視盤炎之后,視盤為滲出物結(jié)締組織所遮蓋,呈灰白色,污灰色或灰紅色,邊緣不清,生理凹陷模糊或消失,篩板小點(diǎn)不見,動(dòng)脈變細(xì),靜脈狹窄彎曲,血管周圍可有白鞘伴隨,是為視神經(jīng)炎型萎縮(neuritiaatrophy)。

目錄

繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的原因

由多種原因均可引起,常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷脫髓鞘疾病等,兒童患病的原因更復(fù)雜:

1.染色體異常貓叫綜合征染色體18長(zhǎng)臂部分缺失。

2.脂性疾病Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基神經(jīng))鞘氨醇中毒癥,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血癥(Bassen-kornzwig綜合征)。

3.粘多糖病 Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病。

4.礦物代謝缺陷及其代謝Menkes病、幼年性糖尿病胰腺囊性纖維變性,全身性神經(jīng)節(jié)甙脂癥、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病

5.遺傳性視網(wǎng)膜色素變性Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征。

6.灰質(zhì)病Battens病、嬰兒神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良癥,Hallervorden-Spatz病。

7.小腦性共濟(jì)失調(diào)Behr視神經(jīng)萎縮,Marie共濟(jì)失調(diào),遺傳性運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性多神經(jīng)病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性

8.原發(fā)性白質(zhì)病變,異常性腦白質(zhì)變性,Krabbers病,海綿質(zhì)白質(zhì)變性(Canaran),啫蘇丹白質(zhì)變性。

9.脫髓鞘疾病腎上腺白質(zhì)變性,多發(fā)性硬化

10.家族性視神經(jīng)萎縮Leber病,嬰兒型視神經(jīng)萎縮(隱性、顯性)。

11.顱內(nèi)壓增高假腦瘤,顱內(nèi)出血顱骨狹窄癥,導(dǎo)水管阻塞腦積水。

繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的診斷

其臨床癥狀主要表現(xiàn)為:視盤灰白或污白,或蠟黃,邊界模糊,動(dòng)脈血管變細(xì),靜脈正常或稍細(xì),篩板也可由于視盤炎癥后的滲出物和機(jī)化物所遮蓋而看不清楚,視盤附近血管旁常伴有白線,視野可出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大,中心暗點(diǎn)及周邊部縮小,姜縮先由瀕側(cè)開始,視力顯著減退,甚至完全失明,給患者帶來(lái)極大的痛苦。
也表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維變性和消失,傳導(dǎo)功能障礙,出現(xiàn)視野變化,視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性繼發(fā)性兩類,針灸主要治療原發(fā)性和炎癥引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。除上述癥狀外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細(xì)等。本病僅根據(jù)眼度視盤灰白或蒼白是無(wú)法確診的,必須結(jié)合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起,必須盡可能同時(shí)作出病因診斷。首先應(yīng)排除顱內(nèi)占位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規(guī),其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應(yīng)用。

繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的鑒別診斷

繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的鑒別診斷:

一、1.顱內(nèi)高壓致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮

2.顱內(nèi)炎癥,多見于結(jié)核性腦膜炎視交叉蛛網(wǎng)膜炎

3.視網(wǎng)膜病變

血管性,視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈靜脈阻塞,視神經(jīng)本身的動(dòng)脈硬化,正常營(yíng)養(yǎng)血管紊亂、出血(消化道子宮等)

⑵炎癥

青光眼

視網(wǎng)膜色素變性

⑸Refsum病⑹黑蒙性家族性癡呆

4.視神經(jīng)炎視神經(jīng)病變

⑴血管性,如缺血性視神經(jīng)病變

脫髓鞘病

維生素缺乏

⑷由于鉛或其他金屬類等中毒

帶狀皰疹

梅毒

5.壓迫性所致腫瘤,包括腦膜瘤顱咽管瘤、垂體腺瘤動(dòng)脈瘤(前交通動(dòng)脈瘤)骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎顱骨狹窄病等眶部腫瘤 6.外傷7.代謝性疾病,如糖尿病神經(jīng)節(jié)苷脂病等8.遺傳性疾病Leber病,小腦性共濟(jì)失調(diào)周圍神經(jīng)病變?nèi)鏑hareot-Marie-Tooth病9.營(yíng)養(yǎng)性視神經(jīng)萎縮10.雜類。

二、原發(fā)與繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的區(qū)別

視神經(jīng)萎縮的病因較復(fù)雜,臨床上根據(jù)其發(fā)病情況將其分為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。兩者區(qū)別如下。

1、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 某些顱內(nèi)占位性病變視神經(jīng)損傷者為原發(fā)性或單純性視神經(jīng)萎縮。

2、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮 其中包括炎性、變性或遺傳性三類。主要包括視乳頭炎或視網(wǎng)膜炎后的上行性萎縮球后病變的下行性萎縮,視網(wǎng)膜色素變性,缺氧視乳頭水腫,視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞等變性萎縮,以及遺傳性視神經(jīng)萎縮。

其臨床癥狀主要表現(xiàn)為:視盤灰白或污白,或蠟黃,邊界模糊,動(dòng)脈血管變細(xì),靜脈正?;蛏约?xì),篩板也可由于視盤炎癥后的滲出物和機(jī)化物所遮蓋而看不清楚,視盤附近血管旁常伴有白線,視野可出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大,中心暗點(diǎn)及周邊部縮小,姜縮先由瀕側(cè)開始,視力顯著減退,甚至完全失明,給患者帶來(lái)極大的痛苦。
也表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失,傳導(dǎo)功能障礙,出現(xiàn)視野變化,視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,針灸主要治療原發(fā)性和炎癥引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。除上述癥狀外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細(xì)等。本病僅根據(jù)眼度視盤灰白或蒼白是無(wú)法確診的,必須結(jié)合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起,必須盡可能同時(shí)作出病因診斷。首先應(yīng)排除顱內(nèi)占位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規(guī),其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應(yīng)用。

繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的治療和預(yù)防方法

現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)對(duì)本病尚缺乏特效療法。但病因治療為首要。一旦視神經(jīng)萎縮,要使之痊愈幾乎不可能,但是其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。由于各種藥物的應(yīng)用未能采取嚴(yán)格的雙盲試驗(yàn)(有時(shí)也不允許),因此很難說(shuō)明何種藥物及方法一定有效。

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