眼瞼松弛

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眼瞼松弛綜合征(blepharochalasis syndrome)，又稱眼瞼松解癥(dermatolysis palpebrarum)、萎縮性眼瞼下垂(ptosis atrophica)，是一種少見眼瞼疾病，以青少年反復(fù)發(fā)作性眼瞼水腫為特征，有眼瞼皮膚變薄，彈性消失，皺紋增多，色澤改變，可并發(fā)淚腺脫垂、上瞼下垂和瞼裂橫徑縮短等臨床表現(xiàn)。1807年Beer首先對本病進(jìn)行了描述，1896年Fuchs稱其為眼瞼遲緩癥。因該綜合征影響眼瞼部容貌，是患者要求治療的主要原因，對其臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制的了解有助于采用合適的方法進(jìn)行治療。

目錄

眼瞼松弛的原因

本病病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，盡管在文獻(xiàn)中有常染色體顯性遺傳的背景描述，但大部分患者為散發(fā)病例，并無家族史。目前認(rèn)為各種因素協(xié)同導(dǎo)致本病發(fā)作，此病既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發(fā)育薄弱因素，又有后天炎癥激發(fā)史。長期反復(fù)慢性炎癥引起淚腺腫脹隆起，導(dǎo)致循環(huán)障礙眶隔進(jìn)一步松弛，淚腺脫垂的病情也逐漸加劇，皮膚同時(shí)出現(xiàn)松弛退變。炎癥腫脹也可并發(fā)提上瞼肌腱膜破損出現(xiàn)劈裂及裂洞，產(chǎn)生腱膜性上瞼下垂(aponeurotic ptosis)。 對肥厚型和萎縮型患者切除的皮膚和皮下組織行組織病理檢查，HE染色顯示病變區(qū)真皮和皮下組織高度水腫，皮下灶性淋巴細(xì)胞浸潤，膠原纖維增生，肌纖維萎縮明顯。特殊染色顯示彈力纖維減少、斷裂，其周圍可見IgA沉積，提示病理過程可能是IgA自身抗體介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。免疫組化及電鏡檢查發(fā)現(xiàn)該自身抗體結(jié)合的靶抗原主要為彈性結(jié)合蛋白及纖維連接蛋白，彈性結(jié)合蛋白是維持皮膚等組織正常彈性狀態(tài)的關(guān)鍵成分，因此可以認(rèn)為彈性結(jié)合蛋白基因的先天缺陷或后天因素對該蛋白的破壞是造成本病發(fā)病的重要因素。

眼瞼松弛的診斷

該綜合征主要見于青年女性，男性也有發(fā)病，男女之比約為1∶5?；颊呖梢栽诔錾蟛痪冒l(fā)病，但大多發(fā)生在10～18歲，至青春期以后不再發(fā)展，20歲前就診者約占80%。病變多為雙側(cè)性，但也有單側(cè)發(fā)病的文獻(xiàn)報(bào)道。患者既往體健，體檢一般無陽性發(fā)現(xiàn)。早期臨床表現(xiàn)為不明原因反復(fù)發(fā)作的雙眼上瞼皮膚血管神經(jīng)性水腫，水腫持續(xù)2～3d可自行消退，對抗組胺藥物和皮質(zhì)激素不敏感，發(fā)作的頻率和程度在不同患者間以及同一患者的不同時(shí)期有所不同。下眼瞼僅在嚴(yán)重病例涉及，單側(cè)發(fā)病少見。大部分患者常常在感情波動或肌體遭受損傷后發(fā)展為眼瞼松弛。隨著病程的進(jìn)展水腫發(fā)作頻率逐漸減少，最終大多數(shù)患者可以進(jìn)入一個(gè)相對靜止期，此時(shí)，反復(fù)的水腫以及長期的病理過程已經(jīng)損傷了眼瞼的組織結(jié)構(gòu)，許多患者已經(jīng)有了典型臨床表現(xiàn)，可出現(xiàn)上眼瞼松弛、下垂，以致不能完全上提而遮擋視野，眼瞼皮膚萎縮變薄，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著。因外眥韌帶回退引起瞼裂橫徑縮短和外眥圓鈍畸形?？砂榘l(fā)或遺留淚腺脫垂，脂肪疝，瞼內(nèi)、外翻等。眼瞼松弛癥發(fā)病率較低，其臨床分型也長期存在爭議。Sichl將眼瞼松弛癥分為3型，低張性、脂肪性和麻痹性。國內(nèi)有學(xué)者將其歸因于淚腺異位，并因此分為淚腺脫垂型和變位淚腺型。Custer等主張按臨床表現(xiàn)將其分成2型，肥厚型和萎縮型，認(rèn)為肥厚型主要由于眶隔發(fā)育不良，反復(fù)炎癥刺激下引起脂肪疝出，以上瞼飽滿肥厚為主要特征，手術(shù)治療以加固眶隔為主。萎縮型是由于長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致軟組織萎縮、皮膚病變菲薄松弛，以上瞼凹陷、皺紋增多為主要特征，手術(shù)治療以切除多余皮膚為主，不主張打開眶隔，去除脂肪。該分型對臨床治療方案有一定指導(dǎo)意義，目前已為大多數(shù)學(xué)者接受。國外文獻(xiàn)中多見萎縮型病例報(bào)道。國內(nèi)以肥厚型為主，且多伴發(fā)淚腺脫垂。淚腺脫垂是眼瞼松弛綜合征的一個(gè)重要體征，過去對淚腺脫垂與眼瞼松弛之間的因果關(guān)系不清，有認(rèn)為淚腺脫垂是因。從臨床病理來看，二者的發(fā)生有其共同的機(jī)制，具體內(nèi)容在下節(jié)詳述。淚腺脫垂主要表現(xiàn)為雙上瞼，亦有單側(cè)者，顳上眶區(qū)紅腫隆起，疲勞時(shí)病情加重并有沉重不適感。皮膚萎縮變薄，松弛無力、下垂可遮蓋外眥角。觸診顳上眶緣似有舌狀腫塊滑退。發(fā)生在淚腺下區(qū)者，翻轉(zhuǎn)眼瞼可于顳上穹隆結(jié)膜下見到脫垂的淚腺包塊。外眥部皮膚退變、色素沉著，并見明顯的分界。偶見伴有重唇及腱膜性上瞼下垂者。

眼瞼松弛的鑒別診斷

眼瞼松弛和上唇增厚：以眼瞼松弛和上唇進(jìn)行性增厚為特點(diǎn)，故稱眼瞼松弛-上唇肥厚綜合征，部分患者合并有甲狀腺腫大，又稱眼-口-甲狀腺綜合征。自幼發(fā)病，開始為眼瞼水腫，反復(fù)發(fā)作后眼瞼皮膚松弛，起皺，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，嚴(yán)重者可發(fā)生眼瞼下垂。從嬰幼兒開始，口唇反復(fù)腫脹，因炎癥使嘴唇纖維化而變厚成雙唇狀。到青春發(fā)育期時(shí)出現(xiàn)單純性甲狀腺，腫大。

上眼瞼增厚松弛：厚皮性骨膜病患者的頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關(guān)節(jié)積液。患者四肢疼痛，行動笨拙。

眼瞼閉合不全：指上下眼瞼不能完全閉合，導(dǎo)致部分眼球暴露，又稱兔眼。根據(jù)眼部臨床表現(xiàn)，可以明確確診。

眼瞼下垂：又稱“上瞼下垂”。由于上瞼提肌功能不全或消失，或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起，使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與后天性、真性與假性等不同類型。如系先天性，檢查是否：①單純性上瞼下垂(提上瞼肌功能減弱或消失);②上瞼下垂合并上直肌功能減弱;③上瞼下垂合并其他瞼部畸形，如內(nèi)眥贅皮等;④上瞼下垂合并(Marcus-Gunn)下頜瞬目聯(lián)帶運(yùn)動現(xiàn)象。如系后天性，檢查是否：①外傷性合并眼眶或顱腦損傷、或合并頸部交感神經(jīng)損傷;②疾病性如重癥肌無力;③機(jī)械性如沙眼性瞼板浸潤，或眼瞼失去支撐力量，如無眼球。疑有重癥肌無力時(shí)，可作新斯的明試驗(yàn);疑有交感神經(jīng)性下垂時(shí)，可作羥基苯丙胺試驗(yàn)。

該綜合征主要見于青年女性，男性也有發(fā)病，男女之比約為1∶5?；颊呖梢栽诔錾蟛痪冒l(fā)病，但大多發(fā)生在10～18歲，至青春期以后不再發(fā)展，20歲前就診者約占80%。病變多為雙側(cè)性，但也有單側(cè)發(fā)病的文獻(xiàn)報(bào)道。患者既往體健，體檢一般無陽性發(fā)現(xiàn)。早期臨床表現(xiàn)為不明原因反復(fù)發(fā)作的雙眼上瞼皮膚血管神經(jīng)性水腫，水腫持續(xù)2～3d可自行消退，對抗組胺藥物和皮質(zhì)激素不敏感，發(fā)作的頻率和程度在不同患者間以及同一患者的不同時(shí)期有所不同。下眼瞼僅在嚴(yán)重病例涉及，單側(cè)發(fā)病少見。大部分患者常常在感情波動或肌體遭受損傷后發(fā)展為眼瞼松弛。隨著病程的進(jìn)展水腫發(fā)作頻率逐漸減少，最終大多數(shù)患者可以進(jìn)入一個(gè)相對靜止期，此時(shí)，反復(fù)的水腫以及長期的病理過程已經(jīng)損傷了眼瞼的組織結(jié)構(gòu)，許多患者已經(jīng)有了典型臨床表現(xiàn)，可出現(xiàn)上眼瞼松弛、下垂，以致不能完全上提而遮擋視野，眼瞼皮膚萎縮變薄，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著。因外眥韌帶回退引起瞼裂橫徑縮短和外眥圓鈍畸形?？砂榘l(fā)或遺留淚腺脫垂，脂肪疝，瞼內(nèi)、外翻等。眼瞼松弛癥發(fā)病率較低，其臨床分型也長期存在爭議。Sichl將眼瞼松弛癥分為3型，低張性、脂肪性和麻痹性。國內(nèi)有學(xué)者將其歸因于淚腺異位，并因此分為淚腺脫垂型和變位淚腺型。Custer等主張按臨床表現(xiàn)將其分成2型，肥厚型和萎縮型，認(rèn)為肥厚型主要由于眶隔發(fā)育不良，反復(fù)炎癥刺激下引起脂肪疝出，以上瞼飽滿肥厚為主要特征，手術(shù)治療以加固眶隔為主。萎縮型是由于長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致軟組織萎縮、皮膚病變菲薄松弛，以上瞼凹陷、皺紋增多為主要特征，手術(shù)治療以切除多余皮膚為主，不主張打開眶隔，去除脂肪。該分型對臨床治療方案有一定指導(dǎo)意義，目前已為大多數(shù)學(xué)者接受。國外文獻(xiàn)中多見萎縮型病例報(bào)道。國內(nèi)以肥厚型為主，且多伴發(fā)淚腺脫垂。淚腺脫垂是眼瞼松弛綜合征的一個(gè)重要體征，過去對淚腺脫垂與眼瞼松弛之間的因果關(guān)系不清，有認(rèn)為淚腺脫垂是因。從臨床病理來看，二者的發(fā)生有其共同的機(jī)制，具體內(nèi)容在下節(jié)詳述。淚腺脫垂主要表現(xiàn)為雙上瞼，亦有單側(cè)者，顳上眶區(qū)紅腫隆起，疲勞時(shí)病情加重并有沉重不適感。皮膚萎縮變薄，松弛無力、下垂可遮蓋外眥角。觸診顳上眶緣似有舌狀腫塊滑退。發(fā)生在淚腺下區(qū)者，翻轉(zhuǎn)眼瞼可于顳上穹隆結(jié)膜下見到脫垂的淚腺包塊。外眥部皮膚退變、色素沉著，并見明顯的分界。偶見伴有重唇及腱膜性上瞼下垂者。

眼瞼松弛的治療和預(yù)防方法

眼瞼松弛綜合征一般保守治療無效，針對病情及發(fā)病機(jī)制，手術(shù)治療多能收到良好的預(yù)期效果。

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