惡性小汗腺汗孔瘤
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惡性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又稱汗孔癌(porocarcinoma)發(fā)生于長(zhǎng)期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原發(fā)。
目錄 |
惡性小汗腺汗孔瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
惡性小汗腺汗孔瘤的癥狀
類似汗孔瘤，但也可表現(xiàn)為藍(lán)色或黑色結(jié)節(jié)，斑塊或潰瘍性腫瘤。文獻(xiàn)報(bào)告超過(guò)120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等。最常見的發(fā)病部位為小腿(30%)，足(20%)，顏面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是與汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率為70%。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
惡性小汗腺汗孔瘤的診斷
惡性小汗腺汗孔瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：惡性小汗腺汗孔瘤可見于小汗腺汗孔瘤或純粹表皮內(nèi)小汗腺汗孔瘤毗鄰處。
在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細(xì)胞，具有大而染色深，不規(guī)則形核，亦可見多核細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)富含糖原。原發(fā)腫瘤的惡性細(xì)胞可限局于表皮或可擴(kuò)展至真皮內(nèi)。真皮內(nèi)有一些游離的瘤細(xì)胞島。由于表皮內(nèi)有許多界限清楚的瘤細(xì)胞巢增生，所以表皮常有相當(dāng)?shù)?a href="/index.php?title=%E6%A3%98%E5%B1%82%E8%82%A5%E5%8E%9A&action=edit&redlink=1" class="new" title="棘層肥厚（尚未撰寫）" rel="nofollow">棘層肥厚。表皮及真皮細(xì)胞巢中可見囊腔。
皮膚轉(zhuǎn)移時(shí)，表皮和真皮內(nèi)均有很多瘤細(xì)胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤細(xì)胞巢由增生的表皮鱗狀細(xì)胞圍繞，呈“濕疹樣癌”樣方式。真皮內(nèi)某些瘤巢位于擴(kuò)大的淋巴管內(nèi)，提示腫瘤在皮膚淋巴管內(nèi)擴(kuò)散。由于腫瘤細(xì)胞的“向表皮性”，腫瘤細(xì)胞可侵入其上表皮。
惡性小汗腺汗孔瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
腫瘤小者，可單純切除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術(shù)。轉(zhuǎn)移性腫瘤可試用維A酸(異維甲酸)和γ干擾素綜合化學(xué)療法。
(二)預(yù)后
本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，病死率為70%。
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