弓狀指
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弓狀指:手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。弓狀指是大骨節(jié)病的早期癥狀之一。大骨節(jié)病是一種地方性變形性骨關(guān)節(jié)病，國(guó)內(nèi)又叫矮人病、算盤珠病等，國(guó)際醫(yī)學(xué)界稱本病為Kaschin-Beck病。大骨節(jié)病在國(guó)外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部，在我國(guó)分布范圍大，從東北到西南的廣大地區(qū)均有報(bào)道，主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉等省，多分布于山區(qū)和半山區(qū)，平原少見。本病在各個(gè)年齡組都有發(fā)生，但多發(fā)于兒童和青少年，成人很少發(fā)病，無明顯的性別差異。
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弓狀指的原因
大關(guān)節(jié)病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致，但未能證實(shí)。大多數(shù)人認(rèn)為可能與谷物中的致病霉菌有關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)：凡用帶有致病霉菌的谷物飼養(yǎng)的動(dòng)物，其骨骼中所出現(xiàn)的病理改變與大關(guān)節(jié)病很相似。致病霉菌可能為留鐮刀菌，但未能完全證實(shí)。
弓狀指的診斷
1.早期表現(xiàn)
在關(guān)節(jié)明顯變大、出現(xiàn)短指(趾)畸形之前，早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察，以下幾種表現(xiàn)值得重視。
⑴關(guān)節(jié)疼痛：往往為多發(fā)性、對(duì)稱性，常先出現(xiàn)于活動(dòng)量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝、踝關(guān)節(jié)。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。
⑵指未節(jié)彎曲：即第2、3、4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲，常大于15o。這是本病出現(xiàn)最早的體征，在病區(qū)對(duì)早期診斷具有一定意義。但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象;病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見，其次是中指、環(huán)指。
⑶弓狀指：手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。
⑷凝狀指節(jié)增粗：一般發(fā)生在中節(jié)。
2.病情發(fā)展后的表現(xiàn)
本病病情發(fā)進(jìn)展以后，除關(guān)節(jié)疼痛等早期表現(xiàn)繼續(xù)加重外，主要有以下癥狀體征出現(xiàn)：
⑴關(guān)節(jié)增粗：最多見的是多發(fā)性、對(duì)稱性指間關(guān)節(jié)增粗，常先出現(xiàn)在第二、三、四指的第一指間關(guān)節(jié)。一般右手指關(guān)節(jié)增粗比左手明顯，受機(jī)械損傷的關(guān)節(jié)或婦女帶頂針的指關(guān)節(jié)增粗較重。
⑵關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙：在手表現(xiàn)為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展。肘關(guān)節(jié)屈伸受限，呈屈曲攣縮。肩關(guān)節(jié)受累時(shí)病人用手從頭后摸不到對(duì)側(cè)的耳朵，甚至洗臉洗不著前額。膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻，呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髖關(guān)節(jié)屈曲變形，病人蹲下困難，腰部脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時(shí)步幅小，出現(xiàn)搖擺或瘸拐，呈“鴨行步態(tài)”，踝關(guān)節(jié)跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動(dòng)障礙常表現(xiàn)為休息后或晨起加重，稍事活動(dòng)癥狀減輕。不少病人晨起后，需先扶床沿“遛遛”，然后才能邁步。
⑶關(guān)節(jié)磨擦音：從細(xì)小捻發(fā)音到粗糙的磨擦音不等。由于關(guān)節(jié)面不光滑、關(guān)節(jié)囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。
⑷關(guān)節(jié)游離體：既可來源于剝落的關(guān)節(jié)軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細(xì)小的米粒小體。游離體在關(guān)節(jié)腔內(nèi)活動(dòng)可能被卡住，形成關(guān)節(jié)絞鎖而引起劇痛;隨關(guān)節(jié)活動(dòng)使游離體松動(dòng)而得到緩解。
⑸骨骼肌萎縮：本病的四會(huì)肌肉，特別是小腿和前臂的屈側(cè)肌肉常見萎縮，有時(shí)甚至出現(xiàn)在關(guān)節(jié)有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限制，更有廢用性因素參與，以致萎縮更加嚴(yán)重。
⑹短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方?；蛞蚋髦?趾)發(fā)育障礙程度不同，其長(zhǎng)短失去正?；ハ嚅g的比例關(guān)系。
⑺短肢畸形，身材矮?。焊?a href="/index.php?title=%E7%AE%A1%E7%8A%B6%E9%AA%A8&action=edit&redlink=1" class="new" title="管狀骨（尚未撰寫）" rel="nofollow">管狀骨發(fā)育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長(zhǎng)停止，尺骨相對(duì)較長(zhǎng)，尺骨莖突向下主背側(cè)移位，手向橈側(cè)傾斜，造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發(fā)病年齡小而病變重者可形成大骨節(jié)病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿明顯短于大腿，軀干接近正常人。
典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限和疼痛。發(fā)病年齡越早，關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯，成人患者的癥狀一般較輕，常僅限于關(guān)節(jié)。
［影像學(xué)表現(xiàn)］
本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病，造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身，X線征象歸納如下：
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時(shí)，關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合，漸擴(kuò)展到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止發(fā)育。
3.干骺完全融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗。因?yàn)楦鞲慎康娜诤线t早不同，以致各指骨可呈現(xiàn)長(zhǎng)短不齊，骨端寬大變形，使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對(duì)骨端都有損害，可影響整個(gè)關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形，可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型，病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
弓狀指的鑒別診斷
弓狀指的鑒別診斷：
1、杵狀指(趾)：指(趾)末端軟組織增厚似鼓格狀膨大，呈拱形隆起，甲縱脊和橫脊高度彎曲，表面呈玻璃狀，稱為杵狀指(acropachy.clubbing finger)。亦稱褪狀指。健康人手指末節(jié)側(cè)面指甲與甲周皮膚的角度為160度隨著林狀指的發(fā)生，此角度可逐漸變大至180度及以上。按壓指甲根部，可有明顯的彈性感，并可有壓痛。不同疾病出現(xiàn)的種狀指，指端色澤也不盡相同。發(fā)組型先天性心臟病的林狀指，指端常紫黑，甲弧顯紅褐色，甲床毛細(xì)血管增多，指端血流增加。肺臟疾患者林狀指指端干燥不光滑，呈黃白色，血管增生不顯著。作狀指(趾)是內(nèi)科某些疾病的較常見癥狀。
2、巨指(趾)：巨指(趾)癥是一種以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低，約為0.9%。
3、指節(jié)增粗：大骨節(jié)病臨床表現(xiàn)：凝狀指節(jié)增粗，一般發(fā)生在中節(jié)。
4、指骨節(jié)肥大：厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生癥和Touraine-Solente-Gole綜合征。原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性又稱過度增生性骨關(guān)節(jié)病。常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發(fā)病機(jī)制還不清楚。原發(fā)性：男性多見，常在青春期后不久發(fā)病。繼發(fā)性：中年以后發(fā)病，以女性多見，皮膚改變不著。根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷。
1.早期表現(xiàn)
在關(guān)節(jié)明顯變大、出現(xiàn)短指(趾)畸形之前，早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察，以下幾種表現(xiàn)值得重視。
⑴關(guān)節(jié)疼痛：往往為多發(fā)性、對(duì)稱性，常先出現(xiàn)于活動(dòng)量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝、踝關(guān)節(jié)。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。
⑵指未節(jié)彎曲：即第2、3、4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲，常大于15o。這是本病出現(xiàn)最早的體征，在病區(qū)對(duì)早期診斷具有一定意義。但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象;病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見，其次是中指、環(huán)指。
⑶弓狀指：手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。
⑷凝狀指節(jié)增粗：一般發(fā)生在中節(jié)。
2.病情發(fā)展后的表現(xiàn)
本病病情發(fā)進(jìn)展以后，除關(guān)節(jié)疼痛等早期表現(xiàn)繼續(xù)加重外，主要有以下癥狀體征出現(xiàn)：
⑴關(guān)節(jié)增粗：最多見的是多發(fā)性、對(duì)稱性指間關(guān)節(jié)增粗，常先出現(xiàn)在第二、三、四指的第一指間關(guān)節(jié)。一般右手指關(guān)節(jié)增粗比左手明顯，受機(jī)械損傷的關(guān)節(jié)或婦女帶頂針的指關(guān)節(jié)增粗較重。
⑵關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙：在手表現(xiàn)為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展。肘關(guān)節(jié)屈伸受限，呈屈曲攣縮。肩關(guān)節(jié)受累時(shí)病人用手從頭后摸不到對(duì)側(cè)的耳朵，甚至洗臉洗不著前額。膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻，呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髖關(guān)節(jié)屈曲變形，病人蹲下困難，腰部脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時(shí)步幅小，出現(xiàn)搖擺或瘸拐，呈“鴨行步態(tài)”，踝關(guān)節(jié)跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動(dòng)障礙常表現(xiàn)為休息后或晨起加重，稍事活動(dòng)癥狀減輕。不少病人晨起后，需先扶床沿“遛遛”，然后才能邁步。
⑶關(guān)節(jié)磨擦音：從細(xì)小捻發(fā)音到粗糙的磨擦音不等。由于關(guān)節(jié)面不光滑、關(guān)節(jié)囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。
⑷關(guān)節(jié)游離體：既可來源于剝落的關(guān)節(jié)軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細(xì)小的米粒小體。游離體在關(guān)節(jié)腔內(nèi)活動(dòng)可能被卡住，形成關(guān)節(jié)絞鎖而引起劇痛;隨關(guān)節(jié)活動(dòng)使游離體松動(dòng)而得到緩解。
⑸骨骼肌萎縮：本病的四會(huì)肌肉，特別是小腿和前臂的屈側(cè)肌肉常見萎縮，有時(shí)甚至出現(xiàn)在關(guān)節(jié)有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限制，更有廢用性因素參與，以致萎縮更加嚴(yán)重。
⑹短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方?；蛞蚋髦?趾)發(fā)育障礙程度不同，其長(zhǎng)短失去正?；ハ嚅g的比例關(guān)系。
⑺短肢畸形，身材矮小：各管狀骨發(fā)育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長(zhǎng)停止，尺骨相對(duì)較長(zhǎng)，尺骨莖突向下主背側(cè)移位，手向橈側(cè)傾斜，造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發(fā)病年齡小而病變重者可形成大骨節(jié)病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿明顯短于大腿，軀干接近正常人。
［臨床表現(xiàn)］
典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限和疼痛。發(fā)病年齡越早，關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯，成人患者的癥狀一般較輕，常僅限于關(guān)節(jié)。
［影像學(xué)表現(xiàn)］
本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病，造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身，X線征象歸納如下：
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時(shí)，關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合，漸擴(kuò)展到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止發(fā)育。
3.干骺完全融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗。因?yàn)楦鞲慎康娜诤线t早不同，以致各指骨可呈現(xiàn)長(zhǎng)短不齊，骨端寬大變形，使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對(duì)骨端都有損害，可影響整個(gè)關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形，可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型，病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
弓狀指的治療和預(yù)防方法
在疫區(qū)加強(qiáng)糧食保管和處理，或疫區(qū)的糧食改由外區(qū)運(yùn)入，可以明顯減少疾病。
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