小兒隱睪癥
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隱睪(cryptorchidism)，也稱睪丸未降或睪丸下降不全，是指睪丸未能按照正常發(fā)育程序從腰部腹膜后下降至陰囊。隱睪的發(fā)病率在生長發(fā)育中逐漸降低，早產(chǎn)兒的發(fā)病率約30%，新生兒為4%，1歲時為0.66%，成年人為0.3%，表明睪丸的下降是一個漸進(jìn)的過程，在出生后睪丸仍可繼續(xù)下降。但一般至6個月后，繼續(xù)下降的機(jī)會明顯減少。
目錄 |
小兒隱睪癥的病因
(一)發(fā)病原因睪丸下降的機(jī)制尚未闡明，對隱睪的病因也不太清楚。目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)：
1.內(nèi)分泌失調(diào) 臨床研究表明，下丘腦-垂體-睪丸軸失衡導(dǎo)致隱睪患者睪酮水平低于正常。睪丸下降過程與睪酮水平密切相關(guān)，睪酮-雙氫睪酮與精索和陰囊表面的受體蛋白結(jié)合，促使睪丸下降，但如何解釋單側(cè)隱睪?
2.副中腎管抑制物質(zhì)(MIS)不足 胚胎初期，胎兒同時具有副中腎管和中腎管。隨著男性胎兒原始性腺發(fā)育為睪丸，睪丸內(nèi)間質(zhì)細(xì)胞分泌睪酮，支持細(xì)胞分泌副中腎管抑制物(MIS)，抑制副中腎管發(fā)育。如果MIS不足，副中腎管可殘留或完全沒有退化，對睪丸的下降造成障礙。
3.解剖障礙 隱睪者鞘狀突多終止于恥骨結(jié)節(jié)或陰囊上方，而異常的引帶殘余、筋膜覆蓋陰囊入口，這些都可阻止睪丸下降。
(二)發(fā)病機(jī)制隱睪睪丸常有不同程度的發(fā)育不全，體積明顯小于健側(cè)，質(zhì)地松軟，有時還有附睪和輸精管發(fā)育畸形，發(fā)生率為36%～79%。隱睪的病理組織學(xué)主要表現(xiàn)為生殖細(xì)胞發(fā)育的障礙，其次是間質(zhì)細(xì)胞數(shù)量亦有減少。隱睪的曲細(xì)精管平均直徑較正常者小，曲細(xì)精管周圍膠原組織增生。隱睪的病理組織學(xué)改變隨年齡增大而愈加明顯，很多研究認(rèn)為，2歲以后睪丸的組織病理學(xué)改變將難以恢復(fù)，故手術(shù)應(yīng)在2歲以前完成。成人的隱睪，其曲細(xì)精管退行性變，幾乎看不到正常精子。病理學(xué)改變的程度也和隱睪位置有關(guān)，位置越高，病理損害越嚴(yán)重;越接近陰囊部位，病理損害就越輕微。
小兒隱睪癥的癥狀
隱睪可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，以單側(cè)較為多見。單側(cè)隱睪者，右側(cè)的發(fā)生率略高于左側(cè)。但即使是雙側(cè)隱睪，仍有適量的雄激素產(chǎn)生，可維持男性第二性征的發(fā)育，也很少影響成年后的性行為。沒有并發(fā)癥的隱睪患者一般無自覺癥狀。主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊扁平，單側(cè)者左、右側(cè)陰囊不對稱，雙側(cè)隱睪陰囊空虛、癟陷。若并發(fā)腹股溝斜疝時，活動后患側(cè)出現(xiàn)包塊，伴脹痛不適，嚴(yán)重時可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛、嘔吐、發(fā)熱。若隱睪發(fā)生扭轉(zhuǎn)，如隱睪位于腹股溝管或外環(huán)處，則主要表現(xiàn)為局部疼痛性腫塊，患側(cè)陰囊內(nèi)無正常睪丸，胃腸道癥狀較輕。如隱睪位于腹內(nèi)，扭轉(zhuǎn)后疼痛部位在下腹部靠近內(nèi)環(huán)處，右側(cè)腹內(nèi)型隱睪扭轉(zhuǎn)與急性闌尾炎的癥狀和體征頗為相似，主要區(qū)別是腹內(nèi)隱睪扭轉(zhuǎn)壓痛點(diǎn)偏低，靠近內(nèi)環(huán)處。此外，患側(cè)陰囊內(nèi)無睪丸時應(yīng)高度懷疑腹內(nèi)睪丸扭轉(zhuǎn)。按睪丸所處位置，臨床上將隱睪分為：①高位隱睪，指睪丸位于腹腔內(nèi)或靠近腹股溝內(nèi)環(huán)處，占隱睪的14%～15%;②低位隱睪，指睪丸位于腹股溝管或外環(huán)處(圖1)。
也有將隱睪分為4類：①腹腔內(nèi)睪丸，睪丸位于內(nèi)環(huán)上方;②腹股溝管內(nèi)睪丸，睪丸位于內(nèi)環(huán)和外環(huán)之間;③異位睪丸，睪丸偏離;④回縮睪丸，睪丸可推擠或拉入陰囊內(nèi)，松開后又縮上至腹股溝處。
診斷并不困難，體檢可見患側(cè)陰囊扁平，雙側(cè)者陰囊發(fā)育較差。觸診時，患兒陰囊空虛，無睪丸。大約80%的隱睪可在腹股溝管區(qū)捫及，壓之有脹痛感，活動度大，不能被推人陰囊。
小兒隱睪癥的診斷
小兒隱睪癥的檢查化驗(yàn)
常規(guī)檢查一般正常,必要時作染色體檢查以助鑒別。腹腔內(nèi)睪丸惡變的危險較其他部位者大6倍，睪丸固定時的患兒年齡越大，發(fā)生惡變的危險也越大，故應(yīng)早期做睪丸固定，也便于檢查。 可常規(guī)做超聲、CT及磁共振檢查，用于不能觸及的睪丸的診斷，單側(cè)可用腹腔鏡檢查。
小兒隱睪癥的鑒別診斷
應(yīng)與睪丸缺如、異位睪丸、回縮性睪丸等相鑒別。小兒因提睪肌反射比較活躍，受到某些刺激，如寒冷或驚嚇后，提睪肌收縮，可將本來位于陰囊內(nèi)的睪丸提至陰囊近端，甚至進(jìn)入腹股溝管內(nèi)，臨床表現(xiàn)頗似隱睪。但這些睪丸易被推回陰囊，并在陰囊內(nèi)停留，不是隱睪。另有些睪丸在觸診時難以觸及，但這并不意味著這些隱睪都位于腹內(nèi)。觸不到的隱睪在手術(shù)中，約80%可在腹股溝管內(nèi)或內(nèi)環(huán)附近被發(fā)現(xiàn)，而其余的20%經(jīng)手術(shù)探查，仍未能發(fā)現(xiàn)。如為一側(cè)找不到睪丸，稱為單睪或單側(cè)睪丸缺如，發(fā)生率占隱睪手術(shù)探查的3%～5%，約5000個男性中有1例單側(cè)睪丸缺如;如雙側(cè)隱睪經(jīng)探查，均未能發(fā)現(xiàn)睪丸，稱為無睪畸形，約2萬個男性中僅有1例。對于不能觸及的隱睪，至今尚無滿意的方法可于術(shù)前來判斷睪丸的存在與否及隱睪所處的位置。超聲、CT及磁共振檢查，由于腸道氣體的影響往往難以獲得滿意的結(jié)果。雙側(cè)觸不到睪丸者，視外生殖器情況要做染色體檢查，并可通過HCG激發(fā)試驗(yàn)來初步判斷睪丸的存在與否，但手術(shù)探查是惟一可靠的辦法。
小兒隱睪癥的并發(fā)癥
1.生育能力下降或不育 隱睪的病理主要是生殖細(xì)胞發(fā)育障礙，因此影響生育能力。一般而言，雙側(cè)隱睪者生育能力明顯下降，但如隱睪位置較低，可望留有部分生育能力。單側(cè)隱睪的生育能力，如對側(cè)降入陰囊的睪丸與附睪發(fā)育正常，則影響不大。
2.鞘狀突未閉 隱睪的鞘狀突基本都未閉，有腸管疝入則形成斜疝，可發(fā)生嵌頓，手術(shù)要同時結(jié)扎鞘狀突。
3.睪丸損傷 由于睪丸處在腹股溝管內(nèi)或恥骨結(jié)節(jié)附近，比較表淺，容易受到外力的直接損傷。
4.隱睪扭轉(zhuǎn) 未降睪丸發(fā)生扭轉(zhuǎn)的幾率較陰囊內(nèi)睪丸高20～50倍。隱睪扭轉(zhuǎn)一般表現(xiàn)為腹股溝部疼痛性腫塊，頗似腹股溝疝嵌頓，但無明顯胃腸道癥狀。右側(cè)腹內(nèi)隱睪扭轉(zhuǎn)，其癥狀與體征頗似急性闌尾炎。故在小兒急腹癥應(yīng)注意檢查陰囊內(nèi)睪丸情況。
5.隱睪惡變 隱睪惡變的幾率比正常睪丸高18～40倍。高位隱睪，特別是腹內(nèi)隱睪，其惡變發(fā)生率比低位隱睪高6倍。6歲以前行睪丸固定術(shù)而后發(fā)生惡變的，比7歲以后手術(shù)者低得多。隱睪惡變的發(fā)病年齡多在30歲后。
小兒隱睪癥的預(yù)防和治療方法
(一)治療隱睪常在新生兒體檢時發(fā)現(xiàn)，一經(jīng)診斷，即應(yīng)隨訪。生后6個月，如睪丸仍未下降，則自行下降的機(jī)會已經(jīng)極少。
1.激素治療 隱睪的發(fā)生可能與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)，激素用于治療隱睪受到普遍重視。用于治療隱睪的激素，主要有絨毛膜促性腺激素(HCG)、黃體生成激素釋放激素(LHRH)和促性腺激素釋放激素(GnRH)。絨毛膜促性腺激素主要成分是黃體生成激素(LH)，LH刺激間質(zhì)細(xì)胞，產(chǎn)生睪酮。應(yīng)用時可出現(xiàn)陰莖增大、睪丸脹痛，如果劑量掌握不當(dāng)，或較長期使用，可導(dǎo)致骨骺早期愈合。目前已有報道提出，在1～3歲的小兒中使用HCG反而引起睪丸發(fā)育不良。我們一般使用1個療程，總計量5000～1萬U，分10次，間隔1～3天注射完成。從效果來看，并不如文獻(xiàn)報道的那樣好，尤其是睪丸完全降入陰囊的病例很少。在小嬰兒中我們已不做常規(guī)應(yīng)用。 LHRH作用于腺垂體，促使垂體釋放LH和FSH，被釋放的LH發(fā)揮與HCG相同的作用。LHRH的優(yōu)點(diǎn)是已可采用鼻黏膜噴霧給藥，每側(cè)鼻孔200μg，3次/d，每天總量1.2mg，連續(xù)28天，鼻黏膜噴霧給藥無任何痛苦，即使感冒流涕仍可繼續(xù)治療。對經(jīng)術(shù)前應(yīng)用LHRH治療，睪丸未能下降的隱睪進(jìn)行活檢，結(jié)果顯示其組織學(xué)表現(xiàn)較之未接受激素治療者有明顯改善。但臨床效果并不突出?？傊?，激素治療隱睪，由于目前對隱睪尚無統(tǒng)一的分類，療效也缺乏統(tǒng)一客觀的評價標(biāo)準(zhǔn)，各報告者之間有很大差異。激素治療的效果與隱睪所處的位置密切相關(guān)，位置越低，療效越好。腹內(nèi)隱睪的激素治療幾乎無效。碰到HCG注射時睪丸下降，注射一結(jié)束，睪丸又回縮的情況。綜上所述，對隱睪患者的治療方案如下：
(1)凡男性新生兒都須檢查有無隱睪。
(2)小兒屈腿坐位檢查最準(zhǔn)確。
(3)如隱睪小兒智力遲鈍，須除外其他有關(guān)綜合征。
(4)小兒10月齡時開始用HCG 1500U/周，共3周。
(5)如內(nèi)分泌治療失敗，須于1周歲后手術(shù)。
(6)如并發(fā)“疝”或睪丸異位，均須手術(shù)。
2.手術(shù)治療 隱睪經(jīng)確診后均可接受手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在2歲前進(jìn)行，為睪丸下降固定術(shù)。一般可在腹股溝管及其附近找到睪丸，在結(jié)扎鞘狀突后充分游離精索，使其能無力地降入陰囊，固定于陰囊肉膜外。如在腹股溝管附近未能發(fā)現(xiàn)睪丸，可切開鞘狀突，于腹膜腔內(nèi)探查?；蛴趦?nèi)環(huán)部切開腹內(nèi)斜肌和腹橫肌2～3cm，于腹膜后去探查輸精管和睪丸。如經(jīng)上述步驟仍未發(fā)現(xiàn)睪丸，在做出無睪的診斷前一定要明確看到精索，并其末端為盲端。廣泛游離精索時，要保護(hù)好睪丸動、靜脈，以避免睪丸缺血萎縮。如果對輸精管周圍組織做過多剝離，則可能引起輸精管蠕動障礙而失去輸送精子的能力。精索經(jīng)廣泛游離后，幾乎都能將睪丸無張力地置入陰囊。少數(shù)病例雖經(jīng)廣泛游離，精索長度仍不足以將睪丸無張力放入陰囊，可先將睪丸固定于當(dāng)前所能達(dá)到的最低位置，0.5～1年后再次手術(shù)，期間可應(yīng)用HCG，絕大多數(shù)病例可將睪丸放入陰囊。另一可考慮的手術(shù)是Fowler-Step Hens術(shù)，盡可能高位切斷精索血管，使高位隱睪能一次性降入陰囊，但保留輸精管與精索血管間系膜樣結(jié)構(gòu)，通過側(cè)支血供來供應(yīng)睪丸。未觸及隱睪的腹腔鏡治療近來有了廣泛地開展。估計不能一期睪丸下降固定者，可于腹腔鏡下鉗夾精索血管，再擇期進(jìn)行睪丸固定術(shù)，效果比較滿意。不能觸及的隱睪，在腹股溝管內(nèi)未能找到睪丸，但如發(fā)現(xiàn)有精索盲端，則提示已無睪丸，不必再作廣泛探查。如果只發(fā)現(xiàn)盲端輸精管或附睪，應(yīng)考慮輸精管、附睪可能與睪丸完全分離，必須繼續(xù)在腹膜后探查，直至睪丸原始發(fā)育的部位。睪丸原始發(fā)育雖為腹膜后器官，但不少高位隱睪在腹膜腔內(nèi)，精索周圍常有腹膜包裹，形成系膜，在探查時應(yīng)加以注意。
(二)預(yù)后隱睪癥所帶來的問題如下：①腹股溝后壁比陰囊堅硬而無彈性，故位于腹股溝內(nèi)的睪丸，因接近表面，易受創(chuàng)傷。②66%～93%合并腹股溝斜疝，可有腹痛或嵌頓。③合并其他泌尿生殖系畸形，如尿道下裂，膀胱外翻。④易發(fā)生精索扭轉(zhuǎn)。⑤雙側(cè)隱睪由于溫度較陰囊內(nèi)高，睪丸上皮萎縮，阻礙精子形成，可導(dǎo)致不育。⑥隱睪發(fā)生腫瘤的機(jī)會較正常下降者高，既往雖在5～6歲后做睪丸固定術(shù)，并不能防止惡變。⑦患者因有睪丸位置反常，常有自卑感。⑧由于睪丸間質(zhì)細(xì)胞功能不受影響，故不影響第二性征。⑨單側(cè)隱睪也可影響對側(cè)睪丸。
小兒隱睪癥的護(hù)理
腹腔內(nèi)睪丸惡變的危險較其他部位者大6倍，，睪丸固定時的患兒年齡越大，發(fā)生惡變的危險也越大，故應(yīng)早期作睪丸固定，也便于檢查。
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