尿道下裂
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尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形，發(fā)病率為1/300。有人認為此病有隱性遺傳，若夫妻生有一個患尿道下裂的孩子，則其它將出生的孩子可有10%的機率發(fā)生。正常情況下，當胚胎第7周后尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道，這一過程有賴于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取決于胚胎尿道溝及皺壁對寒酮的反應。當尿道皺壁形成管形發(fā)生障礙時即導致尿道下裂。另外，尿道開口處的間質組織不發(fā)育，形成一扇形的纖維索，圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭?！ ?/p>
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解剖上基本特征
分型
臨床上按尿道開口位置分型。
- 陰莖頭型：尿道開口在冠狀溝腹側中央。此型除尿道開口較窄外，一般不影響排尿和性交功能，可不手術治療。國外強調美容，主張手術將尿道外口前移至正常位置。
- 陰莖型：尿道外口開自于陰莖腹側，需手術矯正。
- 陰莖陰囊型：尿道開口于陰囊陰莖交界處，陰莖嚴重彎曲。
- 陰囊型：尿道外口位于陰囊，除具有尿道下裂一般特征外，且陰囊發(fā)育差，可有不同程度對裂，其內有時無睪丸。
- 會陰型：尿道外口位于會陰，外生殖器發(fā)育極差，陰莖短小而嚴重下曲，陰囊對裂，形如女性外陰，有時誤作女孩撫養(yǎng)。
癥狀
①排尿異常，主要表現(xiàn)為原線細，服流自下無射程，排尿時打濕衣褲。
②陰莖勃起時明顯向下眉彎屈。
并發(fā)癥
常見的并發(fā)癥有尿瘺、狹窄、傷口感染裂開等，防止并發(fā)癥的發(fā)生是獲得成功的訣竅。術前充分準備，術中精細操作，術后小心護理，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
尿道下裂的診斷
診斷尿道下裂并不困難，但對陰囊型和會陰型，需要與假兩性畸形疾病相鑒別。男性陰囊、會陰型尿道下裂伴雙側隱睪者很難與男性假兩性畸形相鑒別。女性假兩性畸形是由于先天性腎上腺羥化酶缺乏致皮質增生導致陰蒂肥大似小陰唇，尿道口位于肥大的陰蒂根部酷似尿道下裂。陰道狹小，有時不易發(fā)現(xiàn)，但其性染色體為xx?！ ?/p>
治療
矯治僅限于手術治療。但龜頭型無病性勃起，因為有良好的尿柱且維持正常的方向，則順其自然不需矯治。然而50％這類的病人尿道口狹窄，影響排尿，則僅需施尿道口切開術。
絕大多數(shù)的文獻主張，對于有尿道下裂的小孩避免施包皮環(huán)切術，因為矯正痛性勃起及尿道重建時，最需要多余的皮膚，這種原有的包皮最為理想。
矯治包括兩個步驟，一為痛性勃起的矯正；另一為尿道重建，使尿道開口于近龜頭處，維持直立排尿姿勢。尿道下裂必須手術矯正。手術目的：第一，糾正下屈畸形，需切除陰莖腹側纖維素，完全伸直陰莖。第二、尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常。
從手術的觀點看，克利畢氏認為在幾歲時施陰莖變直手術并不重要。但西塞氏確信，假如病人在適當?shù)哪挲g以前若不矯正痛性勃起，則海綿體腹側的血流空間有潛在萎縮的危機，能使痛性勃起變得更復雜，所以他主張陰莖變直手術宜趁早施行。米蘭氏也發(fā)現(xiàn)，陰莖腹側彎曲的程度隨小孩的增長而加大。另外，為避免小孩的自尊心遭受打擊而養(yǎng)成自卑感及害羞的人格，影響心理健康，這種矯治手術最好能在小孩入學之前施行。黑金氏與克利畢氏認為，手術后陰莖勃起會影響傷口愈合，所以他們主張手術前數(shù)天及手術后宜給予適量的女性激素以予抑制，但對于十幾歲的小孩或年輕的成人即使給予大量的女性激素，其作用并不顯著。因此，為了避免這種手術后所引起的勃起麻煩，最好所有矯治的手術均在小孩入學前完成。
至于矯治的方法，可分為多次矯治法與一次矯治法。所謂多次矯治法，就是將痛性勃起的矯正與尿道的重建手術分次完成，而兩次手術之間至少需要半年。痛性勃起的矯正系指將尿道口遠端的纖維束去除而使陰莖變直，然后利用冗長的包皮填補缺損的皮膚，以此次作為將來重建尿道的基礎。一次矯治法，系指痛性勃起的矯正與尿道重建手術一次完成。
手術指征
除冠狀溝型尿道下裂可作可不作手術外，其余各型必須經(jīng)手術糾正。
手術方法
尿道下裂的整形手術已有100多年的歷史，手術方法也已有200余種。每種方法各有長短。應根據(jù)手術者的枝術，患者的年齡和陰莖發(fā)育情況區(qū)別對待。一般說來，在幼年即完成治療，可消除患者的心理影響，但年齡越小越不合作，加之陰莖小，操作困難，故手術失敗的機率增加。因此有人主張分期手術，即在幼時先切除纖維索，糾正下屈畸形、待陰莖發(fā)育后再行II期尿道成形術?！ ?/p>
術前準備
3、陰莖過小者，適當應用男性激素治療，待陰莖發(fā)育后，再行手術。
4、詳細檢查尿道口的位置，正確估計陰莖伸直術后尿道口回縮的位置，同時測量包皮、陰莖及陰囊的皮膚是否可以利用。通過綜合判斷，決定采用一期或分期手術以及何種手術方式?！ ?/p>
尿道下裂最佳治療年齡
一般情況下陰莖適當發(fā)育對重建尿道比較有利。國外在患兒半歲左右就開始手術，由于黃種人自身發(fā)育情況的限制，以及護理條件、術后家庭健康支持等所限，陳紹基教授一般建議一歲半左右開始手術。這樣可以在孩子懂事之前解決問題，能夠避免給患兒造成過大的心理影響。但手術時間并不是絕對的事情，主要依據(jù)是陰莖發(fā)育的局部狀況。對于陰莖發(fā)育情況好的孩子可以在一歲左右手術治療，對于重型尿道下裂中需要分期手術的病人也建議第一次手術的時間在一歲左右開始，這樣可以給二期手術留有更為充分的時間。所以建議在生后明確尿道下裂診斷之后不一定等到最初醫(yī)生所說的年齡再就診，而是在一歲左右再找?？漆t(yī)生就診，結合患兒情況和醫(yī)生情況衡量手術時機?！ ?/p>
根據(jù)長期隨訪來看，多數(shù)患兒成年后恢復的都比較好，性功能的生理層面接近正常，但手術年齡較大的患者心理因素對性功能和性生活滿意度明顯降低。對于男性生育與否主要看精子的質量，尿道下裂手術是在為正常的排精創(chuàng)造條件，對于以后能否生育可以在孩子進入青春期后期檢查一下精液質量。再者正常人中有10%左右的個體是不生育的，對此要正確理解。
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