尿道下裂
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尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見(jiàn)的先天畸形，發(fā)病率為1/300。有人認(rèn)為此病有隱性遺傳，若夫妻生有一個(gè)患尿道下裂的孩子，則其它將出生的孩子可有10%的機(jī)率發(fā)生。正常情況下，當(dāng)胚胎第7周后尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道，這一過(guò)程有賴于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取決于胚胎尿道溝及皺壁對(duì)寒酮的反應(yīng)。當(dāng)尿道皺壁形成管形發(fā)生障礙時(shí)即導(dǎo)致尿道下裂。另外，尿道開(kāi)口處的間質(zhì)組織不發(fā)育，形成一扇形的纖維索，圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭?！ ?/p>
目錄 |
解剖上基本特征
分型
臨床上按尿道開(kāi)口位置分型。
- 陰莖頭型：尿道開(kāi)口在冠狀溝腹側(cè)中央。此型除尿道開(kāi)口較窄外，一般不影響排尿和性交功能，可不手術(shù)治療。國(guó)外強(qiáng)調(diào)美容，主張手術(shù)將尿道外口前移至正常位置。
- 陰莖型：尿道外口開(kāi)自于陰莖腹側(cè)，需手術(shù)矯正。
- 陰莖陰囊型：尿道開(kāi)口于陰囊陰莖交界處，陰莖嚴(yán)重彎曲。
- 陰囊型：尿道外口位于陰囊，除具有尿道下裂一般特征外，且陰囊發(fā)育差，可有不同程度對(duì)裂，其內(nèi)有時(shí)無(wú)睪丸。
- 會(huì)陰型：尿道外口位于會(huì)陰，外生殖器發(fā)育極差，陰莖短小而嚴(yán)重下曲，陰囊對(duì)裂，形如女性外陰，有時(shí)誤作女孩撫養(yǎng)。
癥狀
①排尿異常，主要表現(xiàn)為原線細(xì)，服流自下無(wú)射程，排尿時(shí)打濕衣褲。
②陰莖勃起時(shí)明顯向下眉彎屈?！?/p>
并發(fā)癥
常見(jiàn)的并發(fā)癥有尿瘺、狹窄、傷口感染裂開(kāi)等，防止并發(fā)癥的發(fā)生是獲得成功的訣竅。術(shù)前充分準(zhǔn)備，術(shù)中精細(xì)操作，術(shù)后小心護(hù)理，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
尿道下裂的診斷
診斷尿道下裂并不困難，但對(duì)陰囊型和會(huì)陰型，需要與假兩性畸形疾病相鑒別。男性陰囊、會(huì)陰型尿道下裂伴雙側(cè)隱睪者很難與男性假兩性畸形相鑒別。女性假兩性畸形是由于先天性腎上腺羥化酶缺乏致皮質(zhì)增生導(dǎo)致陰蒂肥大似小陰唇，尿道口位于肥大的陰蒂根部酷似尿道下裂。陰道狹小，有時(shí)不易發(fā)現(xiàn)，但其性染色體為xx?！ ?/p>
治療
矯治僅限于手術(shù)治療。但龜頭型無(wú)病性勃起，因?yàn)橛辛己玫哪蛑揖S持正常的方向，則順其自然不需矯治。然而50％這類的病人尿道口狹窄，影響排尿，則僅需施尿道口切開(kāi)術(shù)。
絕大多數(shù)的文獻(xiàn)主張，對(duì)于有尿道下裂的小孩避免施包皮環(huán)切術(shù)，因?yàn)槌C正痛性勃起及尿道重建時(shí)，最需要多余的皮膚，這種原有的包皮最為理想。
矯治包括兩個(gè)步驟，一為痛性勃起的矯正；另一為尿道重建，使尿道開(kāi)口于近龜頭處，維持直立排尿姿勢(shì)。尿道下裂必須手術(shù)矯正。手術(shù)目的：第一，糾正下屈畸形，需切除陰莖腹側(cè)纖維素，完全伸直陰莖。第二、尿道成形并使其開(kāi)口位置盡可能接近正常。
從手術(shù)的觀點(diǎn)看，克利畢氏認(rèn)為在幾歲時(shí)施陰莖變直手術(shù)并不重要。但西塞氏確信，假如病人在適當(dāng)?shù)哪挲g以前若不矯正痛性勃起，則海綿體腹側(cè)的血流空間有潛在萎縮的危機(jī)，能使痛性勃起變得更復(fù)雜，所以他主張陰莖變直手術(shù)宜趁早施行。米蘭氏也發(fā)現(xiàn)，陰莖腹側(cè)彎曲的程度隨小孩的增長(zhǎng)而加大。另外，為避免小孩的自尊心遭受打擊而養(yǎng)成自卑感及害羞的人格，影響心理健康，這種矯治手術(shù)最好能在小孩入學(xué)之前施行。黑金氏與克利畢氏認(rèn)為，手術(shù)后陰莖勃起會(huì)影響傷口愈合，所以他們主張手術(shù)前數(shù)天及手術(shù)后宜給予適量的女性激素以予抑制，但對(duì)于十幾歲的小孩或年輕的成人即使給予大量的女性激素，其作用并不顯著。因此，為了避免這種手術(shù)后所引起的勃起麻煩，最好所有矯治的手術(shù)均在小孩入學(xué)前完成。
至于矯治的方法，可分為多次矯治法與一次矯治法。所謂多次矯治法，就是將痛性勃起的矯正與尿道的重建手術(shù)分次完成，而兩次手術(shù)之間至少需要半年。痛性勃起的矯正系指將尿道口遠(yuǎn)端的纖維束去除而使陰莖變直，然后利用冗長(zhǎng)的包皮填補(bǔ)缺損的皮膚，以此次作為將來(lái)重建尿道的基礎(chǔ)。一次矯治法，系指痛性勃起的矯正與尿道重建手術(shù)一次完成。
手術(shù)指征
除冠狀溝型尿道下裂可作可不作手術(shù)外，其余各型必須經(jīng)手術(shù)糾正。
手術(shù)方法
尿道下裂的整形手術(shù)已有100多年的歷史，手術(shù)方法也已有200余種。每種方法各有長(zhǎng)短。應(yīng)根據(jù)手術(shù)者的枝術(shù)，患者的年齡和陰莖發(fā)育情況區(qū)別對(duì)待。一般說(shuō)來(lái)，在幼年即完成治療，可消除患者的心理影響，但年齡越小越不合作，加之陰莖小，操作困難，故手術(shù)失敗的機(jī)率增加。因此有人主張分期手術(shù)，即在幼時(shí)先切除纖維索，糾正下屈畸形、待陰莖發(fā)育后再行II期尿道成形術(shù)?！ ?/p>
術(shù)前準(zhǔn)備
1、有尿路感染者，術(shù)前必須嚴(yán)格控制感染。
2、術(shù)前3天每天用肥皂水清洗會(huì)陰部，并用洗必泰濕敷。
3、陰莖過(guò)小者，適當(dāng)應(yīng)用男性激素治療，待陰莖發(fā)育后，再行手術(shù)。
4、詳細(xì)檢查尿道口的位置，正確估計(jì)陰莖伸直術(shù)后尿道口回縮的位置，同時(shí)測(cè)量包皮、陰莖及陰囊的皮膚是否可以利用。通過(guò)綜合判斷，決定采用一期或分期手術(shù)以及何種手術(shù)方式。
尿道下裂最佳治療年齡
一般情況下陰莖適當(dāng)發(fā)育對(duì)重建尿道比較有利。國(guó)外在患兒半歲左右就開(kāi)始手術(shù)，由于黃種人自身發(fā)育情況的限制，以及護(hù)理?xiàng)l件、術(shù)后家庭健康支持等所限，陳紹基教授一般建議一歲半左右開(kāi)始手術(shù)。這樣可以在孩子懂事之前解決問(wèn)題，能夠避免給患兒造成過(guò)大的心理影響。但手術(shù)時(shí)間并不是絕對(duì)的事情，主要依據(jù)是陰莖發(fā)育的局部狀況。對(duì)于陰莖發(fā)育情況好的孩子可以在一歲左右手術(shù)治療，對(duì)于重型尿道下裂中需要分期手術(shù)的病人也建議第一次手術(shù)的時(shí)間在一歲左右開(kāi)始，這樣可以給二期手術(shù)留有更為充分的時(shí)間。所以建議在生后明確尿道下裂診斷之后不一定等到最初醫(yī)生所說(shuō)的年齡再就診，而是在一歲左右再找專科醫(yī)生就診，結(jié)合患兒情況和醫(yī)生情況衡量手術(shù)時(shí)機(jī)?！ ?/p>
根據(jù)長(zhǎng)期隨訪來(lái)看，多數(shù)患兒成年后恢復(fù)的都比較好，性功能的生理層面接近正常，但手術(shù)年齡較大的患者心理因素對(duì)性功能和性生活滿意度明顯降低。對(duì)于男性生育與否主要看精子的質(zhì)量，尿道下裂手術(shù)是在為正常的排精創(chuàng)造條件，對(duì)于以后能否生育可以在孩子進(jìn)入青春期后期檢查一下精液質(zhì)量。再者正常人中有10%左右的個(gè)體是不生育的，對(duì)此要正確理解?！ ?/p>
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