家庭診療/神經(jīng)纖維瘤

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默克家庭診療手冊

腦和神經(jīng)疾病
- 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤
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  - 脊髓腫瘤
  - 神經(jīng)纖維瘤
  - 神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征
  - 神經(jīng)系統(tǒng)的放射損傷

神經(jīng)纖維瘤（馮雷克林豪森?。┦且环N遺傳性疾病，表現(xiàn)為在皮膚和身體其他部位出現(xiàn)許多柔軟的肉質(zhì)的異常神經(jīng)組織增生。

神經(jīng)纖維瘤是從許旺細胞和其他周圍神經(jīng)的支持細胞（位于腦和脊髓外面）生長的腫瘤，通常于青春期后出現(xiàn)，在皮下可捫及小包塊。

癥狀

約1/3的神經(jīng)纖維瘤患者沒有癥狀，常于常規(guī)體格檢查時由醫(yī)生捫及鄰近神經(jīng)的皮下包塊而診斷。另有1/3患者是在化妝時發(fā)現(xiàn)患有神經(jīng)纖維瘤。許多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮膚出現(xiàn)棕色咖啡牛奶斑。這些斑點可出生時就有或在嬰兒期出現(xiàn)。10～15歲時在皮膚上開始出現(xiàn)形態(tài)大小不等的肉色包塊（神經(jīng)纖維瘤）。包塊可少于10個或多至上千。有些患者可伴有脊柱后側(cè)凸、肋骨畸形、上、下肢長骨增粗、顱骨和眼眶骨缺失。其余1/3的患者于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時被診斷。

神經(jīng)纖維瘤可影響任何神經(jīng)但常生長于脊髓神經(jīng)根（見脊髓疾病），可不產(chǎn)生臨床癥狀，但壓迫脊髓時則引起嚴重的問題。神經(jīng)纖維瘤通常壓迫周圍神經(jīng)損害其正常功能而引起相應(yīng)癥狀，壓迫顱神經(jīng)時可引起失明、眩暈、耳聾、共濟失調(diào)。隨腫瘤數(shù)目增多會出現(xiàn)更多的神經(jīng)癥狀。

一種較少見的類型稱為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，腫瘤在內(nèi)耳生長（聽神經(jīng)瘤）導致耳聾、眩暈，可早至20歲發(fā)病。