頭顱骨病變

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骨病變幾乎見于所有的郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者,單個的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎啵饕憩F(xiàn)為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見,下肢骨、肋骨、骨盆脊柱次之,頜骨病變亦相當(dāng)多見。

目錄

頭顱骨病變的原因

由于各種因素引起的頭顱骨的病變,包括:1.增生骨病變;2.萎縮性骨病變;3.潰瘍性骨病變。

頭顱骨病變的診斷

X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解,顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變,形狀不規(guī)則、呈圓形或橢圓形缺損,邊緣鋸齒狀。初發(fā)或進(jìn)展病灶邊界模糊,且常見顱壓增高,骨縫裂開或交通性腦積水,可伴有頭痛。但于恢復(fù)期,骨質(zhì)在于邊緣逐漸清晰,出現(xiàn)硬化帶,骨質(zhì)密度不均,骨缺損逐漸變小,最后完全修復(fù)不留痕跡。

頭顱骨病變的鑒別診斷

顱骨骨折:顱骨骨折的重要性不在于顱骨骨折本身,而在于顱腔內(nèi)容的并發(fā)損傷。按骨折形狀分類為:線形骨折、凹陷骨折、粉碎骨折、兒童生長性骨折。凹陷或粉碎骨折的骨折片,既可損傷腦膜及腦又可損傷腦血管顱神經(jīng)。顱骨骨折約占顱腦損傷的15-20%,可發(fā)生于顱骨任何部位,以頂骨最多,額骨次之,顳骨枕骨又次之。一般骨折線不跨過顱縫,如暴力過大,亦可波及鄰骨。頭顱正側(cè)位可確診。由于骨折形態(tài)不同,其治療及預(yù)后亦各不相同。

顱骨增生:多表現(xiàn)為顱骨和(或)厚度增加,分為彌漫性和局限性兩種。彌漫性顱骨增生常見于系統(tǒng)性疾病畸形性骨炎、石骨癥、腎性佝僂病、肢端肥大癥地中海貧血。局限性顱骨增生多由局部骨質(zhì)病變引起或繼發(fā)于鄰近病變的刺激如腦膜瘤、骨瘤骨肉瘤、骨纖維異常增殖癥、慢性骨髓炎陳舊性骨折等。

穿鑿樣改變顱骨破壞多發(fā)性骨髓瘤骨骼X線檢查可見多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松、病理性骨折

巨大顱骨缺損顱骨缺損,大都因開放性顱腦損傷或火器性穿透傷所致,部分病人是因手術(shù)減壓或有病顱骨切除而殘留骨缺損。近年來由于對重型顱腦損傷腦壓較高的病例,盛行去骨瓣減壓之法,因而人為的巨大顱骨缺損亦為數(shù)不少,實際上其中有相當(dāng)一部分病人是無需施行大骨瓣減壓術(shù)的,大多是在手術(shù)時創(chuàng)促中作出的決定,不無欠妥之處。

在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解,顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變,形狀不規(guī)則、呈圓形或橢圓形缺損,邊緣鋸齒狀。初發(fā)或進(jìn)展病灶邊界模糊,且常見顱壓增高,骨縫裂開或交通性腦積水,可伴有頭痛。但于恢復(fù)期,骨質(zhì)在于邊緣逐漸清晰,出現(xiàn)硬化帶,骨質(zhì)密度不均,骨缺損逐漸變小,最后完全修復(fù)不留痕跡。

頭顱骨病變的治療和預(yù)防方法

可試用鈣劑及維生素D治療。面部畸形嚴(yán)重的可切除突出部,以達(dá)到整容的目的。一般認(rèn)為,病變引起的視力受損是由于視神經(jīng)孔狹窄壓迫視神經(jīng)造成的。所以如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部,應(yīng)該早期切除,并進(jìn)行視神經(jīng)管減壓,可以有效預(yù)防視力減退,并且手術(shù)造成神經(jīng)系統(tǒng)受損的危險并不大。如果已經(jīng)出現(xiàn)視力受損,更應(yīng)該早期手術(shù)進(jìn)行視神經(jīng)減壓

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