骨纖維異常增殖癥
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骨纖維組織異常增殖癥又名纖維性骨炎，是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統(tǒng)疾病，是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友于兒童及青年，女性較多見，主要有三種類型，①多骨型骨纖維組織異常增殖癥;多發(fā)于四肢長骨，也伴發(fā)于扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等)，常多處骨質(zhì)受累;②單骨型骨纖維組織異常增殖癥;多發(fā)生于顱面骨，以上頜骨多見，在臨床上該型與耳鼻咽喉科關(guān)系密切，常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纖維組織異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內(nèi)分泌障礙(以女子性早熟為突出表現(xiàn))等癥狀構(gòu)成。 骨纖維組織異常增殖癥為緩慢進行性局部腫塊，因腫塊壓迫鄰近器官組織，產(chǎn)生各種機能障礙與畸形，從而出現(xiàn)臨床癥狀: (1)病變在上頜下頒者，以顏面變形為主要表現(xiàn)。 (2)侵犯鼻竇和鼻腔者，與鼻炎、鼻竇炎癥狀相似，可出現(xiàn)鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯顆骨可發(fā)生耳后、外耳道局部隆起變形、中耳炎、聽力障礙及面癱等癥狀。 (4)侵入眶內(nèi)可出現(xiàn)流眼淚、眼球突出、移位及視力減退、復(fù)視等癥狀，這是由于淚道及眼球受壓所致。 (5)侵犯牙槽骨可影響上下牙列正常咬合關(guān)系，有時咀嚼時可出現(xiàn)顆領(lǐng)關(guān)節(jié)疼痛。 (6)侵犯顱內(nèi)者雖極少見，但因可引起顱內(nèi)壓增高及腦神經(jīng)受侵癥狀，對患者危害較大。
骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25％，占全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約占70％，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30％，多骨型伴內(nèi)分泌素亂者約占3％?！ ?/p>
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診斷
本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外，一般結(jié)合病史、部位、體征及影象學(xué)檢查，多勿須組織學(xué)證據(jù)即可確診?！ ?/p>
治療措施
本病尤其是單骨型，主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術(shù)方法和進路選擇，應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術(shù)中，對兒童及病變廣泛者，宜采用經(jīng)口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術(shù)切口有多種，可以根據(jù)病變情況選擇應(yīng)用。①Caldwell-Luc法：適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯(lián)合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用于原發(fā)于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用于病變原發(fā)于顳骨，外耳道、中耳、內(nèi)耳、巖骨及顱中窩底受累者。
手術(shù)以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創(chuàng)面滲血較多，術(shù)中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應(yīng)注意。
本病手術(shù)切除預(yù)后良好，故術(shù)中對鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變，不要過份切除，以免發(fā)生意外。
病因?qū)W
不明?？赡芘c外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2%E5%BE%AA%E7%8E%AF" title="血液循環(huán)">血液循環(huán)障礙有關(guān)，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。
病理改變
血管供應(yīng)變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細胞和血管的結(jié)締組織中。此組織類似結(jié)締組織化生的結(jié)果。骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規(guī)則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成，在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見網(wǎng)狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細胞構(gòu)成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
臨床分類 多數(shù)作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發(fā)病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內(nèi)分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為100%。Van Tilburg在復(fù)習(xí)文獻報道的144例病人后發(fā)現(xiàn)，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨?？蓡蝹?cè)或雙側(cè)同時發(fā)病。③多骨型伴有內(nèi)分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個骨骼，常為單側(cè)分布，伴有較大皮膚色素斑。多見于女性，表現(xiàn)第二性征早熟。
臨床表現(xiàn) 本病約60%發(fā)生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1∶2。80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同，可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區(qū)疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥?！ ?/p>
輔助檢查
檢查 影象學(xué)檢查對本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個體上。此型約占21%。應(yīng)用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯(lián)系。定期檢查可動態(tài)觀察病變的發(fā)展程度，對選擇術(shù)式進路、減少并發(fā)癥和估計預(yù)后甚為重要?！ ?/p>
鑒別診斷
在診斷過程中應(yīng)注意與下列疾病鑒別：
1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。女多于男，好發(fā)于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前，男性居多。在組織學(xué)上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。
4.巨型牙骨質(zhì)瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學(xué)上未發(fā)現(xiàn)感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應(yīng)注意鑒別，以防誤診。
6.多骨型骨纖維異常增殖癥，還應(yīng)與甲狀腺功能亢進、paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。
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