復(fù)聽(tīng)

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美尼爾綜合征耳聾病人一般對(duì)高聲過(guò)敏有重振現(xiàn)象,有的可將純音聽(tīng)成兩個(gè)不同音調(diào)的聲音或音色,即復(fù)聽(tīng)(Diplacusis)現(xiàn)象。

目錄

復(fù)聽(tīng)的原因

病因是多方面的,一般認(rèn)為有以下因素:

1.內(nèi)耳血液循環(huán)障礙 很多證據(jù)說(shuō)明是由于植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂,引起內(nèi)耳血管痙攣,造成血管血流量下降,內(nèi)淋巴液分泌減少,中間代謝產(chǎn)物聚集,蝸管內(nèi)滲透壓增高,外淋巴間隙與血管內(nèi)的液體向內(nèi)淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對(duì)內(nèi)因性或外因去甲腎上腺素血壓反應(yīng)力減退,可能是含有α腎上腺素效應(yīng)器發(fā)生障礙所致,頸椎病影響椎基動(dòng)脈系統(tǒng)循環(huán)亦可誘發(fā)本病,情緒激動(dòng)和勞累過(guò)度等往往可作為誘發(fā)因素。

2.先天發(fā)育異常 先天性解剖異常如耳發(fā)育不良,乙狀竇前移,耳蝸導(dǎo)水管閉塞,內(nèi)淋巴導(dǎo)管狹小或閉塞,內(nèi)淋巴囊發(fā)育很小或缺如,橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發(fā)育狹窄或閉鎖,均可發(fā)生此癥。 3.內(nèi)分泌紊亂和代謝異常 Iwata(1958年)首次提出本癥是腦垂體腎上腺間內(nèi)分泌失調(diào)引起的綜合征。醇及類(lèi)脂質(zhì)代謝紊亂,血漿滲透壓增高,電解質(zhì)及蛋血成分發(fā)生改變,主要表現(xiàn)在血及淋巴液內(nèi)鉀含量失調(diào)。因此血液稠度增加,高血脂及低纖維蛋白等,均可誘發(fā)本癥。此外腎上腺皮層機(jī)能減退、甲狀腺功能減退,可引起植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,由此引起內(nèi)耳血循環(huán)障礙,可產(chǎn)生迷路積水。

4.顱腦外傷 外傷引起顳骨骨折、內(nèi)耳出血,造成耳蝸導(dǎo)管或前庭導(dǎo)管堵塞,內(nèi)淋巴循環(huán)障礙,而產(chǎn)生積水現(xiàn)象。

5.內(nèi)耳免疫反應(yīng) Quinke(1893年)曾提出本病與血管神經(jīng)性水腫有關(guān)。Duke(1923年)提出本癥與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)直接有關(guān),以食物性過(guò)敏原如小麥、牛肉、牛奶、雞蛋等多見(jiàn),而吸入性過(guò)敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過(guò)敏食物或皮內(nèi)注射過(guò)敏食物提取物便可發(fā)病,去除某種過(guò)敏食物癥狀即可得到緩解。據(jù)Pulec報(bào)告162例梅尼埃病中,Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)占14%。據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn),樸沢二郎用雞血清和結(jié)核菌素注射莖乳孔內(nèi)致敏后發(fā)現(xiàn),體液免疫介導(dǎo)的第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗體抗原反應(yīng))可引起前庭膜通透性增高,血管紋分泌增強(qiáng),而產(chǎn)生內(nèi)淋巴積水。內(nèi)耳局部產(chǎn)生抗體的事實(shí),已為臨床界所接受。據(jù)研究,自身抗原可能是內(nèi)耳膜組織血管、耳內(nèi)基質(zhì)結(jié)構(gòu)、內(nèi)淋巴囊和內(nèi)耳無(wú)血管區(qū)的Ⅱ型膠原。據(jù)Hughes(1983年)報(bào)告,自身免疫誘發(fā)的梅尼埃病約占10%,而Shea(1982年)報(bào)告估計(jì)為50%。

6.其他 慢性扁桃體炎、鼻副竇炎、闌尾炎膽囊炎等病灶的細(xì)菌毒素病毒感染梅毒等,均有可能通過(guò)中毒、損傷和免疫反應(yīng)等而導(dǎo)致管壁通透性增加,引起迷路積水。

綜上所述,迷路神經(jīng)血管功能紊亂是本癥發(fā)病的基礎(chǔ),原因是多方面的,有關(guān)發(fā)病機(jī)理尚未徹底查清,有待今后繼續(xù)研究。

復(fù)聽(tīng)的診斷

發(fā)作期可有自發(fā)性水平鼻塞、亦有水平旋轉(zhuǎn)型,快相向患側(cè),閉眼時(shí)尤為明顯。發(fā)作后期眼震方向轉(zhuǎn)向健側(cè),呈麻痹型眼震,爾后逐漸消失。在發(fā)作中很難進(jìn)行逐項(xiàng)檢查,常在間歇期中進(jìn)行下述檢查:

一.聽(tīng)覺(jué)功能 顯示為典型的耳蝸性病變。

1.純音測(cè)聽(tīng) 早期呈低頻感音性耳聾,中期多呈平坦型,發(fā)作期加重,發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動(dòng)性聽(tīng)力曲線,晚期呈穩(wěn)定下降型曲線,發(fā)病后5~10年聽(tīng)力損失多在50~70dB間。

2.語(yǔ)言測(cè)聽(tīng) 語(yǔ)言聽(tīng)閾和純音聽(tīng)閾有很好的相關(guān)性,由于聲音畸變,語(yǔ)言辨別率可下降到40%~70%。據(jù)Stahle(1976年)對(duì)356例病人隨訪年,一般語(yǔ)言接受閾為62dB,分辨率為52%,純音喪失平均在55dB。

3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(yàn)(ABLB)陽(yáng)性。音強(qiáng)辨差閾(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指數(shù)(SISI)升高達(dá)80%以上,提示有聽(tīng)覺(jué)重振現(xiàn)象。

4.阻抗測(cè)聽(tīng)檢查 鼓室力A型,無(wú)音衰及聲反射衰減,鐙骨肌反射閾和聽(tīng)閾間差在60dB以下,稱(chēng)Metz陽(yáng)性,亦提示有重振現(xiàn)象。

5.Bekesy自描測(cè)聽(tīng) 呈Ⅱ型曲線。

6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%,Gibson報(bào)告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。

二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常,隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退,到晚期則可完全喪失。

1.Hallpike冷熱變溫試驗(yàn) 此法最常用,約有1/3的病人反應(yīng)正常,1/3反應(yīng)較弱,另1/3完全喪失。Cawthorne等對(duì)900例進(jìn)行冷熱變溫檢查,管輕癱者640例,優(yōu)勢(shì)偏向者75例,二者合并出現(xiàn)者108例,記錄不詳者26例。可見(jiàn)管麻痹和優(yōu)勢(shì)偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴(yán)重,而且和耳蝸功能損害是一致的。有時(shí)在門(mén)診上為簡(jiǎn)化檢查,采用冰水2ml沖洗鼓膜后上象限處,亦能得到定性結(jié)果。

2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型,重者為水平旋轉(zhuǎn)型,急性期向?qū)?cè),爾后轉(zhuǎn)向同側(cè),稱(chēng)為恢復(fù)性眼震。Myerhoff(1981年)對(duì)211例進(jìn)行ENG檢查,發(fā)現(xiàn)反應(yīng)正常者21%,管輕癱者65%,優(yōu)勢(shì)偏向者14%。反應(yīng)正常者不能排除本癥存在。掃視、視跟蹤試驗(yàn)和視動(dòng)檢查正常,旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)和直流電刺激檢查,功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查,刺激能夠重復(fù)和控制,可獲得相位增益、相位退延及優(yōu)勢(shì)偏向三種參數(shù),以相位遲延最敏感,與相位遲延最敏感,與相位增益聯(lián)合應(yīng)用最為理想。

3.其他 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片,據(jù)Cole(1972年)報(bào)告250例中,25例(10%)呈現(xiàn)兩側(cè)迷路耳硬化病變。同時(shí)亦可排除聽(tīng)神經(jīng)瘤的內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。

復(fù)聽(tīng)的鑒別診斷

復(fù)聰現(xiàn)象:聽(tīng)力損失的程度因?yàn)榇碳さ穆晱?qiáng)增加而減輕或消失;強(qiáng)聲耐量降低,患者在未達(dá)到正常人的強(qiáng)聲耐量(105~110dB)時(shí)就感到耳部疼痛。

發(fā)作期可有自發(fā)性水平鼻塞、亦有水平旋轉(zhuǎn)型,快相向患側(cè),閉眼時(shí)尤為明顯。發(fā)作后期眼震方向轉(zhuǎn)向健側(cè),呈麻痹型眼震,爾后逐漸消失。在發(fā)作中很難進(jìn)行逐項(xiàng)檢查,常在間歇期中進(jìn)行下述檢查:

一.聽(tīng)覺(jué)功能 顯示為典型的耳蝸性病變。

1.純音測(cè)聽(tīng) 早期呈低頻感音性耳聾,中期多呈平坦型,發(fā)作期加重,發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動(dòng)性聽(tīng)力曲線,晚期呈穩(wěn)定下降型曲線,發(fā)病后5~10年聽(tīng)力損失多在50~70dB間。

2.語(yǔ)言測(cè)聽(tīng) 語(yǔ)言聽(tīng)閾和純音聽(tīng)閾有很好的相關(guān)性,由于聲音畸變,語(yǔ)言辨別率可下降到40%~70%。據(jù)Stahle(1976年)對(duì)356例病人隨訪年,一般語(yǔ)言接受閾為62dB,分辨率為52%,純音喪失平均在55dB。

3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(yàn)(ABLB)陽(yáng)性。音強(qiáng)辨差閾(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指數(shù)(SISI)升高達(dá)80%以上,提示有聽(tīng)覺(jué)重振現(xiàn)象。

4.阻抗測(cè)聽(tīng)檢查 鼓室力A型,無(wú)音衰及聲反射衰減,鐙骨肌反射閾和聽(tīng)閾間差在60dB以下,稱(chēng)Metz陽(yáng)性,亦提示有重振現(xiàn)象。

5.Bekesy自描測(cè)聽(tīng) 呈Ⅱ型曲線。

6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%,Gibson報(bào)告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。

二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常,隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退,到晚期則可完全喪失。

1.Hallpike冷熱變溫試驗(yàn) 此法最常用,約有1/3的病人反應(yīng)正常,1/3反應(yīng)較弱,另1/3完全喪失。Cawthorne等對(duì)900例進(jìn)行冷熱變溫檢查,管輕癱者640例,優(yōu)勢(shì)偏向者75例,二者合并出現(xiàn)者108例,記錄不詳者26例。可見(jiàn)管麻痹和優(yōu)勢(shì)偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴(yán)重,而且和耳蝸功能損害是一致的。有時(shí)在門(mén)診上為簡(jiǎn)化檢查,采用冰水2ml沖洗鼓膜后上象限處,亦能得到定性結(jié)果。

2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型,重者為水平旋轉(zhuǎn)型,急性期向?qū)?cè),爾后轉(zhuǎn)向同側(cè),稱(chēng)為恢復(fù)性眼震。Myerhoff(1981年)對(duì)211例進(jìn)行ENG檢查,發(fā)現(xiàn)反應(yīng)正常者21%,管輕癱者65%,優(yōu)勢(shì)偏向者14%。反應(yīng)正常者不能排除本癥存在。掃視、視跟蹤試驗(yàn)和視動(dòng)檢查正常,旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)和直流電刺激檢查,功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查,刺激能夠重復(fù)和控制,可獲得相位增益、相位退延及優(yōu)勢(shì)偏向三種參數(shù),以相位遲延最敏感,與相位遲延最敏感,與相位增益聯(lián)合應(yīng)用最為理想。

3.其他 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片,據(jù)Cole(1972年)報(bào)告250例中,25例(10%)呈現(xiàn)兩側(cè)迷路耳硬化病變。同時(shí)亦可排除聽(tīng)神經(jīng)瘤的內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。

復(fù)聽(tīng)的治療和預(yù)防方法

由于對(duì)其病因論點(diǎn)不一,所以在臨床上治療方法也多。美尼爾氏綜合癥可用藥物或手術(shù)治療,有時(shí)此病不治療也可消失,但也可能?chē)?yán)重影響到患者的生活以至不得不作手術(shù)以破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)

1、一般治療

發(fā)作時(shí)要靜臥,戒急噪,進(jìn)清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵(lì)病人鍛煉身體,增強(qiáng)體質(zhì),注意勞逸調(diào)度適當(dāng)。

美尼爾氏綜合癥為什么是世界公認(rèn)的疑難雜癥?回顧歷史,從古到今有許多醫(yī)生研究治療美尼爾氏綜合癥。古代醫(yī)生曾猜測(cè)美尼爾氏綜合癥眩暈病理類(lèi)似青光眼高眼壓。探討用治療青光眼的機(jī)理治療美尼綜合癥,結(jié)果失敗了。開(kāi)展手術(shù)治療,使用范圍很小,效果不理想。輸液治療,只能暫時(shí)緩解癥狀。長(zhǎng)期采用西藥治療,不能從根本上治好。在世界眩暈學(xué)術(shù)總結(jié)會(huì)議上,大會(huì)權(quán)威人士說(shuō):至今沒(méi)有找到有效的藥。手術(shù)以開(kāi)窗減壓緩解為主。所以美尼爾氏綜合癥仍然是世界公認(rèn)的疑難癥。

2、藥物治療

沒(méi)有理想的治療藥物。目前美尼爾氏綜合,醫(yī)院采用輸液的辦法,能治好嗎?

答:輸液是一種治療的辦法,臨床驗(yàn)證部分病人能夠緩解,多數(shù)病人效果不好。如果在液體中加上具有利尿作用的藥,效果能好些,輸液能夠緩解眩暈的癥狀。能夠暫時(shí)降低平衡器官中的迷路淋巴循環(huán)的壓力,所以輸液是一種緩解性的治療。

1:保持安靜,靜臥

2:對(duì)癥治療,使用鎮(zhèn)靜藥:如安定,谷維素;配合非那根。

3:酌情選用血管擴(kuò)張藥:西比林,氫溴酸山莨菪堿(654-2)AnisodamineHydrobromide

4:應(yīng)用利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定。

5:局部藥物封閉:10%普魯卡因10ML作星狀神經(jīng)封閉。

3、外科治療

不是所有的美尼爾氏綜合癥的患者都可以手術(shù),手術(shù)只適用于,藥物治療無(wú)效,病人又喪失工作能力的。局限于單側(cè)有病的患者。具統(tǒng)計(jì)美尼爾氏綜合癥只有5%的患者在手術(shù)治療范圍。又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的,可以手術(shù)的很小。手術(shù)概括為:破壞性、半破壞性、保守性3種類(lèi)型。

手術(shù)治療,適應(yīng)用于嚴(yán)重者:內(nèi)淋巴囊減壓術(shù),球囊造瘺術(shù)、迷路破壞術(shù),前庭神經(jīng)切斷術(shù)。一般的病人多不接受破壞性、半破壞性手術(shù)?,F(xiàn)簡(jiǎn)單介紹保守手術(shù)。保守手術(shù)有多種,有內(nèi)淋巴囊切開(kāi)術(shù)、球囊減壓術(shù)、交感神經(jīng)切斷術(shù)、鼓索神經(jīng)切斷術(shù)內(nèi)淋巴蛛網(wǎng)膜下腔分流、鐙骨底板開(kāi)窗術(shù)和內(nèi)淋巴囊乳突腔分流等。綜合分析,多是開(kāi)窗減壓術(shù)。國(guó)際眩暈學(xué)術(shù)會(huì)總結(jié)性的說(shuō),手術(shù)治療不理想,短時(shí)間開(kāi)窗減壓術(shù)有一定的作用。

4、中藥治療

白姜散白果仁60克,干姜12克。用法:上藥烘干共研末,分成8份,每份9克天早晚飯后以紅棗12克,黃芪20克煎水各服1份。體虛不甚者用溫開(kāi)水送服也可

正確的補(bǔ)法,要根據(jù)藥性選用,從辨證的角度分析,凡是眩暈癥的病人,治療的方法多數(shù)是以辨證論治。眩暈的發(fā)生與人的臟腑有關(guān),腎陰不足水不涵木;脾陽(yáng)不振運(yùn)化失司;肝陽(yáng)上亢諸風(fēng)掉眩;清濁升降失調(diào),聚濕痰積必眩暈。這完全是對(duì)的。眩暈癥的病人都是虛癥,虛癥就要補(bǔ),補(bǔ)是對(duì)的。但是怎樣補(bǔ)?在具體用藥方面要具體分折,臨床觀察有的補(bǔ)藥服了很好,有的補(bǔ)藥,服后眩暈癥狀反而加重,足以說(shuō)明藥物的選擇是很重要的。正確的補(bǔ)法是準(zhǔn)確的選藥,要根據(jù)藥性選藥。

選好引經(jīng)藥(藥引子):美尼爾氏綜合癥的主要病所,重要部位體積小到毫米,而且在顳骨內(nèi)、靠?jī)?nèi)耳,目前世界范圍內(nèi),所用的藥穿透不到病變部位,要選擇理想的引經(jīng)藥,通過(guò)引經(jīng)藥使有效治療眩暈藥到病所發(fā)揮中藥的特效。

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