神經(jīng)纖維肉瘤
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神經(jīng)纖維肉瘤是較少見(jiàn)的一種腫瘤占惡性軟組織腫瘤的5%～10%。發(fā)病年齡以青年和中年多見(jiàn)。好發(fā)部位多在頭頸部臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部腹壁及縱隔。一般為無(wú)痛瘤腫塊，發(fā)展不快有些病例先有患肢的疼痛，而后出現(xiàn)腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來(lái)診時(shí)腫瘤多較大多數(shù)長(zhǎng)徑在10cm以上?！ ?/p>
目錄 |
病理改變
1.肉眼所見(jiàn) 典型者腫瘤上附有一較大的神經(jīng)干，但所屬神經(jīng)纖維肉瘤來(lái)源于無(wú)名神經(jīng)，故無(wú)神經(jīng)可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。
2.鏡下所見(jiàn) 可見(jiàn)到惡性雪旺氏細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見(jiàn)核分裂像，還可見(jiàn)到上皮樣雪旺氏細(xì)胞，瘤細(xì)胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實(shí)體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結(jié)構(gòu)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡以青年和中年多見(jiàn)。好發(fā)部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部、腹壁及縱隔。一般為無(wú)痛瘤腫塊，發(fā)展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出現(xiàn)腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來(lái)診時(shí)腫瘤多較大，多數(shù)長(zhǎng)徑在10cm以上?！ ?/p>
鑒別診斷
主要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤細(xì)胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無(wú)核柵狀排列，腫瘤與神經(jīng)干無(wú)聯(lián)系?！ ?/p>
治療措施
以廣泛切除為主要治療，對(duì)復(fù)發(fā)難行廣泛切除者可行截肢術(shù)，對(duì)發(fā)生在骨盆內(nèi)和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻(xiàn)報(bào)告，化療對(duì)發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤有效，常用藥物有阿霉素、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等?？砂l(fā)生血性及淋巴轉(zhuǎn)移，5年生存率約30%。
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