神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Guillain–Barre氏綜合征

Guillain–Barre氏綜合征又稱，急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎；急性多發(fā)性神經(jīng)根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹。

【病因和機(jī)理】

病因至今尚不明確，多數(shù)學(xué)者傾向于慢病毒感染與自體免疫學(xué)說，推測為病毒感染損傷了周圍神經(jīng)的鞘膜細(xì)胞，而釋放出具有抗原的物質(zhì)，或病毒在周圍神經(jīng)表現(xiàn)產(chǎn)生新抗原。

【臨床表現(xiàn)】

四肢癱是本病最常見癥狀，多先出現(xiàn)雙下肢癱，繼而出現(xiàn)上肢癱，或同時(shí)出現(xiàn)四肢癱。以下肢癥狀明顯，肌張力減低，腱反射減弱或消失。有主觀感覺障礙（麻木、疼痛以及異常感覺），客觀感覺輕，或有手、襪套樣感覺障礙。肌壓痛是重要癥候，以腓腸肌及手的第1、2骨間肌處明顯。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。

本征約半數(shù)病人有前驅(qū)疾病，其中最多見的是腹瀉和上呼吸道感染。重癥病例呼吸肌、頸肌也相繼癱瘓。70%病人有腦神經(jīng)癥狀，以往面癱最多見，近數(shù)年舌咽及迷走神經(jīng)首先受侵犯而出現(xiàn)球麻痹或延髓麻痹。

【鑒別診斷】

（一）脊髓前角灰質(zhì)炎（anterior poliomyelitis）　為由灰質(zhì)炎病毒感染引起的一種急性傳染病。好發(fā)于10歲以下的兒童，繼發(fā)熱之后出現(xiàn)無感覺障礙的弛緩性癱瘓。根據(jù)脊髓前角受累部位及范圍的不同，這種癱瘓可出現(xiàn)于一側(cè)肢體，或單個(gè)肢體，或兩側(cè)肢體，以一個(gè)下肢的癱瘓多見。腦脊液中蛋白質(zhì)持續(xù)增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培養(yǎng)陽性。

（二）急性脊髓炎（acute polimyelitis）　本病是神經(jīng)系統(tǒng)受病毒感染后引起的自體免疫反應(yīng)。病變水平以下的運(yùn)動(dòng)、感覺、反射消失，在感覺消失區(qū)的上緣可有一感覺過敏區(qū)，偶有束帶樣疼痛感，多伴膀胱、直腸和植物神經(jīng)功能障礙。炎癥播及腦干及大腦可出現(xiàn)精神癥狀、抽搐和昏迷等。

（三）周期性麻痹（periodic paralysis）　為一組原因不明、呈周期性發(fā)作的弛緩性麻痹，每次突然起病，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日后恢復(fù)。根據(jù)發(fā)作時(shí)的血鉀改變和臨床特點(diǎn)分為低鉀性、高鉀性及正常血鉀性三類。無意識障礙和感覺障礙。

（四）重癥肌無力（myasthenia gravis） 是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性病。本病特點(diǎn)為受累肌群的異常易于疲勞，幾乎每個(gè)病人均有顱神經(jīng)支配肌的無力。癥狀晨輕夜重，經(jīng)休息后有明顯的改善。