神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征

Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征又稱(chēng)，亞急性海綿狀腦病；痙攣性假性硬化癥；亞急性皮質(zhì)—紋狀體—脊髓變性。

【病因和機(jī)理】

病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關(guān)。有報(bào)告家族遺傳性發(fā)病。

【臨床表現(xiàn)】

早期癥狀以精神癥狀、視覺(jué)癥狀及運(yùn)動(dòng)癥狀等三種癥狀中之一種開(kāi)始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現(xiàn)為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計(jì)算力下降以及情緒不穩(wěn)等。視覺(jué)癥狀以皮質(zhì)性異常為特征，表現(xiàn)為視覺(jué)失認(rèn)、遠(yuǎn)近感異常、視物顯小癥等。運(yùn)動(dòng)癥狀以步行障礙和不自主運(yùn)動(dòng)開(kāi)始，肌強(qiáng)直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟(jì)失調(diào)等。此征癡呆進(jìn)展較快，最后多變成去皮質(zhì)綜合征以至昏迷。

【鑒別診斷】

（一）Alzheimer氏病　本病發(fā)病緩慢，多伴失語(yǔ)—失用—失認(rèn)綜合征及前額葉癥狀（口唇反射），顯著的抵抗性肌張力亢進(jìn)、刻板動(dòng)作、眼球運(yùn)動(dòng)障礙。可出現(xiàn)Balint樣綜合征。

（二）Parkinson-癡呆綜合征　呈現(xiàn)癡呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運(yùn)動(dòng)減少、震顫及肌肉強(qiáng)直為本征的三大主要癥狀。發(fā)病有家族性，為不規(guī)則的顯性遺傳所致。

（三）進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy）　為慢病毒性腦炎的一種。表現(xiàn)遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺(jué)和智能減退。神經(jīng)癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動(dòng)，瞬間意識(shí)障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價(jià)升高。早期診斷有賴(lài)于CT檢查。