神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Dandy–Walker氏綜合征
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Dandy–Walker氏綜合征又稱Dandy–Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合征；非交通性腦積水。
【病因和機(jī)理】
第四腦室中間孔或側(cè)孔為先天性纖維網(wǎng)、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱后窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。
Dandy-Walker畸形多于生后六個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)腦積水癥狀和顱壓增高癥狀，亦可伴有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀。后天梗阻性多見(jiàn)于顱后窩腫瘤，表現(xiàn)為進(jìn)行性顱壓增高癥狀、小腦癥狀和顱神經(jīng)損害癥狀。CT可見(jiàn)四腦室以上腦室系統(tǒng)對(duì)稱性擴(kuò)大、腦水腫和顱后窩占位征象。
【鑒別診斷】
（一）先天發(fā)育異常（congenital aplasia） 包括四腦室中孔或側(cè)孔的閉塞或四腦內(nèi)囊腫形成，此癥腦積水征象多于嬰幼兒期即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為頭顱的進(jìn)行性增大，囪門晚閉或擴(kuò)大、骨縫分離，病人表現(xiàn)哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風(fēng)等。單從CT圖象上很難區(qū)分系室孔抑或囊腫閉塞，需依賴腦室造影鑒別。前者為腦室內(nèi)均充盈造影劑，后者囊腫內(nèi)無(wú)造影劑進(jìn)入而呈充盈缺損狀。無(wú)論為何種閉塞所致，均應(yīng)及早手術(shù)治療為宜。
（二）四腦室囊蟲(chóng)閉塞 多發(fā)腦囊蟲(chóng)病則很易診斷，腦室型單發(fā)者診斷困難。四腦室囊蟲(chóng)多呈囊狀，其與四腦室先天囊腫形成鑒別困難，但前者多有“米豬肉”食用史和絳蟲(chóng)節(jié)片排出史，血HIA多為陽(yáng)性，抗囊蟲(chóng)治療后腦積水可緩解或消失。
（三）顱后窩腫瘤（tumor of posterior cranial fossa） 中線腫瘤腦積水發(fā)生較早，以髓母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見(jiàn)。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水于晚期出現(xiàn)。除有腦水腫表現(xiàn)外，尚有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀、四腦室受壓移位或閉塞。
（四）中腦導(dǎo)水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見(jiàn)第三腦室和側(cè)腦室擴(kuò)大，而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴(kuò)大。
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