顱腦先天畸形
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顱裂好發(fā)于顱骨的中線部位，顱頂及顱底均可發(fā)生。以枕部多見，也見于額頂部;顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。個別病例可向側(cè)方膨出。
隱性顱裂，外表無包塊。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出，后者囊內(nèi)含有組織，或部分?jǐn)U張的腦室等。這種情況下，頭顱常為小頭，而膨大部分特別大。包塊基底或大或小。
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顱腦先天畸形的病因
病因 腦穿通畸形的病因是多種多樣的，大致可分為先天性及后天性兩大類。Naef(1958)提出了這種疾病的病因多變性。
(1)先天性腦穿通畸形：一般認(rèn)為先天性脯穿通畸形與胚胎期的發(fā)育異常或母體的營養(yǎng)障礙有關(guān)，也可能與遺傳因素有關(guān)，家族性腦穿通畸形已有報道，l983年Berg報道一組5例家族性腦穿通畸形，1986年Zonana報道2個家族中6個成員患嬰兒偏癱，其中5例有先天性腦穿通畸形。
(2)后天性腦穿通畸形：后天性腦穿通畸形是由各種原因引起腦組織破壞所致,包括產(chǎn)傷、顱腦外傷(尤其是顱腦火器傷)、顱內(nèi)血腫、顱內(nèi)炎癥、窒息、腦部手術(shù)、腦梗塞等各種造成腦血管循環(huán)障礙的疾病。另外，腦脊液循環(huán)障礙、腦室穿刺、腦積水、顱內(nèi)良性囊腫自發(fā)破入腦室及腦變性疾病等, 亦可能為其病因。
顱腦先天畸形的癥狀
腦穿通畸形因其病因不同，癥狀體征亦不同。其臨床表現(xiàn)主要取決于囊腫的大小、部位和緊張度。由于其表現(xiàn)多樣化,加之發(fā)病率低，因此臨床上認(rèn)識有一定困難。Ramery(1977)指出本病可造成腦慢性受壓、腦室系統(tǒng)擴(kuò)大和繼發(fā)顱內(nèi)高壓。Barret(1965)認(rèn)為此病的特征表現(xiàn)為先天性偏癱,偏癱的對側(cè)顱骨部分隆起,顱骨單側(cè)明顯透光陽性,腦電圖示單側(cè)明顯低電壓。腦組織缺損、腦萎縮、血栓形成及腦組織壞死可造成明顯偏癱。透光征陽性和單側(cè)腦電圖低電壓，是繼發(fā)于皮層萎縮及腦脊液聚集。局部顱骨隆起內(nèi)板變薄，可能是由于脈絡(luò)叢搏動傳播到囊腔所致。
顱腦先天畸形的診斷
顱腦先天畸形的檢查化驗
Jaffe于1929年強調(diào)了產(chǎn)傷及新生兒腦外傷在病因?qū)W中的重要性,未成熟腦對腔隙形成具有敏感性,這一點己被許多學(xué)者注意到。Barret(1965)報道3例外傷性腦穿通畸形,其中2例為腦室或硬膜下穿刺所致。許多學(xué)者認(rèn)為多數(shù)后天性腦穿通畸形是繼發(fā)于血官病變。以往關(guān)于血管性病因的證據(jù)很少，主要是根據(jù)動脈供血區(qū)和靜脈回流區(qū)的損害分布;有些學(xué)者認(rèn)為血管病變?yōu)?a href="/w/%E9%9D%99%E8%84%89" title="靜脈">靜脈性的，Marburg根據(jù)解剖表現(xiàn),提出腦穿通畸形的病因過程是血管出血、血栓形成、大腦大靜脈淤血或皮層血管淤血。Norman認(rèn)為動脈栓塞或動脈末稍壓力變小,形成腦組織壞死和腔隙形成,而發(fā)生腦穿通畸形。動脈血栓性腦穿通畸形，在尸解報告中僅有2例，第3例是由動脈造影證實的。因此，有關(guān)血管性病因的病理學(xué)證據(jù)不足。腦積水可能與腦穿通畸形有關(guān)，但解釋不足。腦積水可能使在先前存在的裂隙擴(kuò)大而形成囊腫。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫自發(fā)破入腦室也可為本病的病因之一。
顱腦先天畸形的鑒別診斷
(一)先天性腦積水 腦積水主要是腦積液在顱腦內(nèi)大量增加。臨床表現(xiàn)主要是頭顱迅速增大，顱縫分開，囟門擴(kuò)大，頭部透光試驗陽性，根據(jù)病程長短有不同程度的智力障礙及神經(jīng)系統(tǒng)其他體征。腦積水、小兒腦積水就醫(yī)指南，可點擊查看本站相關(guān)頁面。
(二)顱狹窄癥 由于顱骨骨縫過早閉合所致，可分遺傳性病，亦可散發(fā)發(fā)病。臨床表現(xiàn)顱圍小，形成尖顱畸形，常有顱內(nèi)壓增高癥及智力障礙。
(三)腦貫通畸形 病變?yōu)?a href="/w/%E5%A4%A7%E8%84%91%E5%8D%8A%E7%90%83" title="大腦半球">大腦半球有一處或多處漏頭樣空腔，可與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通。癥狀為明顯智能障礙及神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀。
(四)大頭畸形 為罕見情況，頭大，腦大(部分由膠質(zhì)細(xì)胞增生所致)。智力可低下，正?；虺?。
(五)小頭畸形 原發(fā)性者常染色體隱性遺傳所致，繼發(fā)性者因孕婦病毒感染或其他原因所致。前者多伴有中、重度智力低下，后者的智力水平視病因及頭小的程度而定。
(六)腦回畸形 包括無腦回， 腦 回大或小等畸形、均有明顯的智力及情緒障礙。點擊查看巨腦回畸形就醫(yī)指南。
顱腦先天畸形的并發(fā)癥
1.腦裂性孔洞腦：是腦發(fā)生上的真正缺損，其特征是大腦皮層灰質(zhì)異位，多小腦回和纖維變性，一般為雙側(cè)。對稱性與腦室相通，也可與蛛網(wǎng)膜下腔相通，其囊壁為室管膜。而腦穿通畸形的囊壁為結(jié)締組織，有時伴有淋巴細(xì)胞浸潤。借此可將兩者區(qū)別開來。
2.良性腦囊腫：即所謂的假性腦穿通畸形。約占顱內(nèi)占位性病變的O.4～1%,是一類不與腦室交通的單發(fā)性或多發(fā)性腦空洞。由透明的菲薄的膜包裹著無色清亮的液體。其病因可能為生產(chǎn)時腦血管損傷所致，多沿大腦中動脈分布區(qū)發(fā)生。借助CT可將兩者鑒別出來。
顱腦先天畸形的西醫(yī)治療
主要是手術(shù)治療。巨大型腦膜膨出，已造成嚴(yán)重智力低下、癱瘓、失明等神經(jīng)癥狀者不適手術(shù)，療效不佳，其它可行手術(shù)。關(guān)于手術(shù)時間的選擇，意見不一，可在出生后6個月至1周歲時施行，也可在稍長大之后再行手術(shù)，以利組織修復(fù)與整形。
手術(shù)的目的是切除膨出包塊，包括可能切除的囊內(nèi)容。將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補，這是手術(shù)中的重要步驟，顱骨缺損一般可不做修補，但某些部位如鼻額部骨缺損、眶距過寬，可以手術(shù)矯正。
手術(shù)方法可以從顱外與顱內(nèi)進(jìn)行，顱外法適用于枕部、頂部膨出及個別的鼻根部骨缺損較小的病例;顱內(nèi)法主要用于顱底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出?；虿扇÷?lián)合手術(shù)。
顱腦先天畸形的護(hù)理
顱腦先天畸形可導(dǎo)致多種顱腦的形態(tài)改變和不同的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙
(一)先天性腦積水腦積水主要是腦積液在顱腦內(nèi)大量增加臨床表現(xiàn)主要是頭顱迅速增大顱縫分開囟門擴(kuò)大頭部透光試驗陽性根據(jù)病程長短有不同程度的智力障礙及神經(jīng)系統(tǒng)其他體征
(二)顱狹窄癥 由于顱骨骨縫過早閉合所致可分遺傳性病亦可散發(fā)發(fā)病臨床表現(xiàn)顱圍小形成尖顱畸形常有顱內(nèi)壓增高癥及智力障礙
(三)腦貫通畸形 病變?yōu)?a href="/w/%E5%A4%A7%E8%84%91%E5%8D%8A%E7%90%83" title="大腦半球">大腦半球有一處或多處漏頭樣空腔可與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通癥狀為明顯智能障礙及神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀
(四)大頭畸形 為罕見情況頭大腦大(部分由膠質(zhì)細(xì)胞增生所致)智力可低下正?；虺?/p>
(五)小頭畸形 原發(fā)性者常染色體隱性遺傳所致繼發(fā)性者因孕婦病毒感染或其他原因所致前者多伴有中重度智力低下后者的智力水平視病因及頭小的程度而定
(六)腦回畸形包括無腦回、腦回大或小等畸形均有明顯的智力及情緒障礙
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