懶惰白細胞綜合征
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懶惰白細胞綜合征(lazy-leukocyte syndrome)，又稱中性粒細胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由游移功能不全，導致粒細胞功能異常而致反復感染，多見于兒童。
目錄 |
懶惰白細胞綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
目前認為其病因是基因的缺陷。繼發(fā)性中性粒細胞麻痹見于類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫復合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復合物、細菌內(nèi)毒素吸附于粒細胞膜有關。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。
(二)發(fā)病機制
中性粒細胞趨化功能障礙，因而影響了它由骨髓中移行到外周血中，致粒細胞減少，中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲，以致發(fā)生兩種缺陷：①不能形成偽足;②不能調(diào)節(jié)顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態(tài)上與氧的代謝上均正常，但不會移動至發(fā)炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中?；颊叩?a href="/w/%E5%8D%95%E6%A0%B8%E7%BB%86%E8%83%9E" title="單核細胞">單核細胞功能正常。
此外，有人認為本癥患者的粒細胞移動功能異常，可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬，不易由骨髓釋放至血循環(huán)中，或由循環(huán)至組織中。
懶惰白細胞綜合征的癥狀
自出生后反復發(fā)生革蘭陽性或陰性細菌的感染，如中耳炎、口腔炎、齒齦炎和低熱，感染波及皮膚與胃腸道，但不會化膿。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查確診。
懶惰白細胞綜合征的診斷
懶惰白細胞綜合征的檢查化驗
1.外周血 白細胞總數(shù)及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。
2.骨髓象正常。
3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集，黏附及吞噬功能受累。應用皮質醇。
4.腎上腺素，注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高，說明儲存的粒細胞釋放障礙，粒細胞移動功能異常。
5.免疫球蛋白正常。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化等檢查。
懶惰白細胞綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
無特殊治療，原則是積極發(fā)現(xiàn)和選用強有力的抗生素治療。骨髓移植后能產(chǎn)生功能正常的中性粒細胞，為治療的有效途徑。
(二)預后
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