小兒周期性高血鉀性麻痹
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周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病，以反復(fù)性、自限性發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無(wú)力，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據(jù)其發(fā)作時(shí)血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。
周期性高血鉀性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遺傳性發(fā)作性無(wú)力癥(adynamia episodica hereditaria)。
目錄 |
小兒周期性高血鉀性麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
國(guó)外報(bào)道周期性癱瘓有家族史，為常染色體顯性遺傳，外顯率高。在我國(guó)本病有家族史者極為罕見(jiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制尚不清楚，普遍認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動(dòng)有關(guān)。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌功能失調(diào)可為本病的發(fā)病機(jī)制外，許多對(duì)糖代謝，水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作?？傊?，鉀和糖代謝障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)制的主要方面;內(nèi)分泌功能障礙與肌無(wú)力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。
小兒周期性高血鉀性麻痹的癥狀
高血鉀型周期性癱瘓有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。常于白天運(yùn)動(dòng)后發(fā)作，持續(xù)時(shí)間不超過(guò)1h。臨床表現(xiàn)四肢無(wú)力同低血鉀型周期麻痹相似，但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強(qiáng)直，多見(jiàn)于面肌、舌肌和雙手的肌肉?；純喊l(fā)作往往從下肢開(kāi)始，可波及上肢、軀干部位的肌肉、腦神經(jīng)所支配的肌肉及呼吸肌不常受累?；純憾嘣诎滋彀l(fā)作，劇烈活動(dòng)后休息，遇冷、饑餓、情緒緊張及服鉀可誘發(fā)麻痹。發(fā)作時(shí)間可持續(xù)幾分鐘至數(shù)小時(shí)，兒童是以短暫發(fā)作為特征。青春期后發(fā)作時(shí)間、嚴(yán)重程度及頻數(shù)均有增加。發(fā)作時(shí)腱反射減退或消失。另外，某些患兒臨床可表現(xiàn)輕度肌強(qiáng)直，可發(fā)生于舌、眼瞼、面部和手掌小魚(yú)際肌肉。寒冷時(shí)加重。如患者只在肌電圖檢查時(shí)出現(xiàn)肌強(qiáng)直放電，但當(dāng)肢體浸入冷水中易引起肌肉僵硬，故又稱為肌強(qiáng)直性周期性癱瘓。
上述臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可確診。診斷依據(jù)：
1.以往有類似發(fā)作史。
2.有誘發(fā)因素 可有飽食、寒冷、過(guò)度疲勞、酗酒、應(yīng)用鉀制劑和高鉀飲食等誘發(fā)因素。
3.四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，其特點(diǎn)為下肢重、上肢輕，近端重、遠(yuǎn)端輕。
5.實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鉀升高。
6.心電圖檢查 有高血鉀改變。
7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低，數(shù)量減少。完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失，電刺激無(wú)反應(yīng)。
8.排除其他疾病引起的高血鉀。
小兒周期性高血鉀性麻痹的診斷
小兒周期性高血鉀性麻痹的檢查化驗(yàn)
發(fā)作時(shí)血鉀升高，可達(dá)5～7mgEq/L,尿中排鉀量也增加。
2.心電圖可呈高血鉀改變 高血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長(zhǎng)，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時(shí)間延長(zhǎng)。
小兒周期性高血鉀性麻痹的鑒別診斷
依據(jù)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查結(jié)果可與低血鉀型周期性癱瘓、正常血鉀型周期性癱瘓相鑒別。
小兒周期性高血鉀性麻痹的并發(fā)癥
一般無(wú)并發(fā)癥。
小兒周期性高血鉀性麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
發(fā)作時(shí)可用葡萄糖酸鈣溶液10ml緩慢靜脈注入。也可用呋塞米促使鉀排出。預(yù)防方法是多用鈉鹽及碳水化合物。
治療對(duì)輕癥者無(wú)需特殊處理，重癥者可采取下列措施。
1.葡萄糖和胰島素 可促進(jìn)糖原合成，使鉀離子自血漿進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，從而使血鉀下降。使用時(shí)以4～10U胰島素加入到10%葡萄糖溶液中靜脈滴注(比例為5g葡萄糖∶1U胰島素)。
2.鈣劑 葡萄糖酸鈣或氯化鈣1～2g加入葡萄糖溶液中緩慢靜脈推注。因鈣離子對(duì)鉀離子具有對(duì)抗作用，用藥后可使血鉀輕度降低。
3.碳酸氫鈉 堿性環(huán)境下可使鉀離子自細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，故可使血鉀下降，癥狀緩解。
4.排鉀利尿藥 可用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)每天1～2mg/kg，分～3次口服。
(二)預(yù)后
避免誘發(fā)因素可減少或減輕發(fā)作，多數(shù)預(yù)后尚好。
小兒周期性高血鉀性麻痹的護(hù)理
避免誘發(fā)因素、避免劇烈運(yùn)動(dòng)、受寒、饑餓、緊張等，避免應(yīng)用鉀制劑和高鉀飲食等。
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