雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱

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雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹癥狀之一。單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹表現(xiàn)為雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱,患眼往往較差或消失。

目錄

雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱的原因

(一)發(fā)病原因

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹有先天性和后天性之分,真正病因尚不十分清楚。

(二)發(fā)病機(jī)制

有人認(rèn)為可能為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在恢復(fù)過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言,依據(jù)動(dòng)眼神經(jīng)解剖學(xué)動(dòng)眼神經(jīng)核自上而下分別為提上瞼肌神經(jīng)核、上直肌下斜肌神經(jīng)核,其內(nèi)下側(cè)有內(nèi)直肌下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾,使上述神經(jīng)核及動(dòng)眼神經(jīng)受到損害而出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。無論先天性或后天性,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后的恢復(fù)有一定的次序,一般提上瞼肌恢復(fù)最早、最快,以后依次為內(nèi)直肌、下直肌和瞳孔括約肌,而上直肌和下斜肌恢復(fù)最遲或不恢復(fù),因此表現(xiàn)出單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹的特征。由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來,雖然提上瞼肌功能已恢復(fù),因功能不足的上直肌牽拉作用而表現(xiàn)出假性下垂?fàn)顟B(tài)?;旌闲院驼嫘?a href="/w/%E4%B8%8A%E7%9D%91%E4%B8%8B%E5%9E%82" title="上瞼下垂">上瞼下垂可能與支配提上瞼肌的神經(jīng)功能恢復(fù)不完全或未恢復(fù)有關(guān)。

病理變化主要位于脊髓前角,其運(yùn)動(dòng)細(xì)胞明顯減少,呈退行性變,殘留的神經(jīng)細(xì)胞呈固縮、核溶解,脊髓前根軸突變細(xì),軸突外周細(xì)胞腫脹。腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)變性,以面神經(jīng)迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)多見。肌肉病理檢查見下述輔助檢查部分。

雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱的診斷

1.眼位 第一眼位時(shí)患眼呈下斜位,下斜度數(shù)大,常合并外斜視,下斜度一般大于30△,外斜度多在20△以內(nèi)。

2.眼球運(yùn)動(dòng) 患眼在第一眼位和雙眼同向運(yùn)動(dòng)時(shí),上直肌下斜肌的上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)均明顯受限。同視機(jī)檢查主要表現(xiàn)為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗(yàn)患眼的下直肌無機(jī)械性限制,主動(dòng)收縮試驗(yàn)患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力(圖1)。

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3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時(shí),該眼上瞼下垂消失,此時(shí)健眼瞼裂大于患眼,即為假性上瞼下垂;若患眼注視時(shí)該眼瞼下垂好轉(zhuǎn),仍未達(dá)正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。

根據(jù)Hering法則,大腦來的神經(jīng)沖動(dòng)根據(jù)注視眼的需要而決定。單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹時(shí),大腦傳出正常的神經(jīng)沖動(dòng)對(duì)健眼合適,但這種沖動(dòng)對(duì)患眼的雙上轉(zhuǎn)麻痹肌來說,沖動(dòng)不足,不能引起正常收縮而轉(zhuǎn)動(dòng)落后,且同時(shí)提上瞼肌的神經(jīng)沖動(dòng)也少,故健眼注視時(shí),患眼隨之出現(xiàn)上瞼下垂。遮蓋健眼,麻痹眼注視時(shí),為維持麻痹眼的注視位置,大腦必須加強(qiáng)雙上轉(zhuǎn)肌的神經(jīng)沖動(dòng),同時(shí)對(duì)提上瞼肌的神經(jīng)沖動(dòng)也加強(qiáng),此時(shí)上瞼下垂消失,故稱假性上瞼下垂,而健眼接受過強(qiáng)的神經(jīng)沖動(dòng),其瞼裂往往大于患眼。

4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂,健眼多為注視眼,故常發(fā)生弱視,約有50%的病例伴有患眼弱視。

5.Bell現(xiàn)象 雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱,患眼往往較差或消失。

6.下瞼變化 由于下直肌的牽制,通過筋膜韌帶傳至下瞼,患眼常表現(xiàn)為向下注視時(shí)下瞼緣皮膚出現(xiàn)皺褶或加深;或下瞼退縮。

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在臨床上較少見,依據(jù)其臨床特征和必要的檢查,如同視機(jī)、牽拉試驗(yàn)等診斷并不困難。

雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱的鑒別診斷

應(yīng)與下列眼外肌麻痹相鑒別:

1.單獨(dú)上直肌麻痹 表現(xiàn)為患眼注視時(shí)健眼上斜,健眼注視時(shí)患眼下斜。眼球運(yùn)動(dòng)可見患眼向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)不足,可繼發(fā)對(duì)側(cè)眼配偶肌(下斜肌)或同側(cè)眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強(qiáng),內(nèi)上方轉(zhuǎn)動(dòng)不受限。同視機(jī)檢查僅見患眼外上方位明顯低于健眼??珊喜?a href="/w/%E4%B8%8A%E7%9D%91%E4%B8%8B%E5%9E%82" title="上瞼下垂">上瞼下垂,但多為真性。

2.單獨(dú)下斜肌麻痹 表現(xiàn)為患眼眼位低,患眼向內(nèi)上轉(zhuǎn)受限,上斜肌過強(qiáng),Bielschowsky歪頭試驗(yàn)陽性,即當(dāng)頭向健側(cè)傾斜時(shí)患眼更下斜。外上轉(zhuǎn)正常,不伴有上瞼下垂。

3.下斜肌與下直肌粘連綜合征 表現(xiàn)為患眼眼位低,患眼內(nèi)上、外上及下轉(zhuǎn)時(shí)均受限。牽拉試驗(yàn)下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。

4.先天性上瞼下垂 先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外,一般先天性上瞼下垂如不合并斜視,高度屈光不正屈光參差時(shí)很少發(fā)生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱,不會(huì)因改變注視眼而消失。

5.眶底骨折 伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者,表現(xiàn)為垂直復(fù)視,眼球上轉(zhuǎn)受限,牽拉試驗(yàn)眼球上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)及旋轉(zhuǎn)均受限,眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態(tài)、范圍、有無眶內(nèi)容脫出等。

1.眼位 第一眼位時(shí)患眼呈下斜位,下斜度數(shù)大,常合并外斜視,下斜度一般大于30△,外斜度多在20△以內(nèi)。

2.眼球運(yùn)動(dòng) 患眼在第一眼位和雙眼同向運(yùn)動(dòng)時(shí),上直肌與下斜肌的上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)均明顯受限。同視機(jī)檢查主要表現(xiàn)為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗(yàn)患眼的下直肌無機(jī)械性限制,主動(dòng)收縮試驗(yàn)患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力(圖1)。

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3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時(shí),該眼上瞼下垂消失,此時(shí)健眼瞼裂大于患眼,即為假性上瞼下垂;若患眼注視時(shí)該眼瞼下垂好轉(zhuǎn),仍未達(dá)正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。

根據(jù)Hering法則,大腦來的神經(jīng)沖動(dòng)根據(jù)注視眼的需要而決定。單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹時(shí),大腦傳出正常的神經(jīng)沖動(dòng)對(duì)健眼合適,但這種沖動(dòng)對(duì)患眼的雙上轉(zhuǎn)麻痹肌來說,沖動(dòng)不足,不能引起正常收縮而轉(zhuǎn)動(dòng)落后,且同時(shí)提上瞼肌的神經(jīng)沖動(dòng)也少,故健眼注視時(shí),患眼隨之出現(xiàn)上瞼下垂。遮蓋健眼,麻痹眼注視時(shí),為維持麻痹眼的注視位置,大腦必須加強(qiáng)雙上轉(zhuǎn)肌的神經(jīng)沖動(dòng),同時(shí)對(duì)提上瞼肌的神經(jīng)沖動(dòng)也加強(qiáng),此時(shí)上瞼下垂消失,故稱假性上瞼下垂,而健眼接受過強(qiáng)的神經(jīng)沖動(dòng),其瞼裂往往大于患眼。

4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂,健眼多為注視眼,故常發(fā)生弱視,約有50%的病例伴有患眼弱視。

5.Bell現(xiàn)象 雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱,患眼往往較差或消失。

6.下瞼變化 由于下直肌的牽制,通過筋膜韌帶傳至下瞼,患眼常表現(xiàn)為向下注視時(shí)下瞼緣皮膚出現(xiàn)皺褶或加深;或下瞼退縮。

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在臨床上較少見,依據(jù)其臨床特征和必要的檢查,如同視機(jī)、牽拉試驗(yàn)等診斷并不困難。

雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱的治療和預(yù)防方法

根據(jù)病因進(jìn)行針對(duì)治療。

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