半面痙攣
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面肌痙攣又稱面肌抽搐、半面痙攣，是指一側面部陣發(fā)性、不自主、不規(guī)則的肌肉抽搐，無神經(jīng)系統(tǒng)損害的其他陽性體征。病因不清楚。
發(fā)病以中年女性為多，起病常為下眼瞼的輪匝肌陣發(fā)性輕微抽搐，以后逐漸向一一側面部擴展，以口角肌肉抽搐最明顯。抽搐程度不一，在緊張、情緒激動或疲勞時抽搐加重，安靜或睡眠時消失。少數(shù)嚴重者，面肌抽搐可累及整個一側面肌。抽搐多限于一側，雙側者甚罕見。
本病是慢性進行性發(fā)展，一般不自發(fā)緩解，部分患者在晚期出現(xiàn)患側面肌癱瘓和萎縮，抽搐也停止。病程初期，面肌抽搐僅限于眼輪匝肌時，應與功能性眼瞼肌痙攣鑒別，后者不向下面部擴展，且常為雙側性。當面肌抽搐伴有其他顱神經(jīng)損害，或肢體功能障礙，或件有肢體不自主動作時，應考慮顱內(nèi)病變，需去醫(yī)院診治。
面肌痙攣主要采用藥物治療，可選用苯妥英鈉、利眠寧、安定、魯米那等。并配合理療。輕癥患者經(jīng)治療后癥狀可略有減輕。重癥者，藥物治療無效時，可采用面神經(jīng)封閉式手術治療。
“半面痙攣”是怎樣發(fā)生的?
半面痙攣又稱面肌陣攣，為半側面部肌肉陣發(fā)性的不自主抽搐，中年以上的女性較為多見。其痙攣常自一側眼部或口角開始，隨之擴展到同側半面肌肉，但額肌較少受累。呈間歇性不自主節(jié)律性抽搐，自控不能。每次抽搐時間由數(shù)秒至數(shù)分鐘，間隔時間長短不定。人體疲勞、情緒激動、談笑瞬目等可誘發(fā)或使之加重。雖然抽搐時面部無疼痛，但頻繁發(fā)作可影響視力、言語或咀嚼功能，患者亦難以忍受。
關于本病發(fā)生的原因迄今不明。大多學者和臨床醫(yī)師認為系面神經(jīng)在內(nèi)耳門附近受小腦后下動脈分支壓迫所致；當血管過度迂曲、伸長拉緊或硬化時始顯癥狀。推測受壓處面神經(jīng)髓鞘萎縮，傳入感覺纖維與傳出運動纖維發(fā)生“短路”，激活運動纖維引起面肌痙攣。另外一種說法是：從面神經(jīng)發(fā)出的運動抑制纖維，也分布于肌肉中，當某種因素使抑制纖維興奮消失時，面肌就痙攣。
根據(jù)臨床表現(xiàn)本病診斷較易，但應進行臨床、耳鼻咽喉及神經(jīng)科檢查，力求追查可能的病因。檢查要包括X線體層照相及CT檢查，以排除面神經(jīng)受腫瘤(主要小腦腦橋角或顳骨巖部的腫瘤)壓迫的可能性。例如，顳骨巖部內(nèi)的膽脂瘤最初表現(xiàn)即為面肌痙攣，另外面神經(jīng)鞘瘤及較少見的聽神經(jīng)瘤亦可如此。僅當上述檢查為陰性時，方能診斷為特發(fā)性半面痙攣。
半面痙攣的治療應如何進行?
對半面痙攣的治療，因病因不明，多缺乏特效療法。目前臨床常用的方法有：
(1)常在初期聯(lián)合應用鎮(zhèn)靜藥、弱安定藥及抗癲癇藥。可選用安定、顛茄、苯妥英鈉、卡馬西平和痛定寧等藥物。同時配合針刺(選穴：地倉、頰車、翳風、合谷等，強刺激，留針20分鐘)，可用紅外線、紫外線、超短波理療等，有望緩解輕度患者的癥狀。
(2)面神經(jīng)阻滯：用80%的酒精0.5ml注入莖乳孔以下面神經(jīng)干周圍以阻斷其傳導功能，解除痙攣?？赡?～3年后復發(fā)，但程度會明顯減輕，且可重復注射。阻滯療法具有損傷小、操作簡單的優(yōu)點，其缺點是不能避免復發(fā)，不能預測面癱或痙攣的持續(xù)時間和程度。復發(fā)后雖可反復采用，但由于瘢痕的影響，療效較差。
(3)手術治療：多采用面神經(jīng)電凝術，顳骨內(nèi)面神經(jīng)減壓術，神經(jīng)切斷術，面神經(jīng)減壓與神經(jīng)切斷及電凝術并用等。
(4)中醫(yī)認為本病屬風痰入絡，痹阻氣血而致。治宜鎮(zhèn)肝熄風，疏風通絡，佐以豁痰寧神?？捎?a href="/w/%E9%95%87%E8%82%9D%E7%86%84%E9%A3%8E%E6%B1%A4" title="鎮(zhèn)肝熄風湯">鎮(zhèn)肝熄風湯合滌痰湯加減：代赭石20g，熟地黃20g，當歸12g，白芍20g，煅龍骨15g ，煅牡蠣15g，膽南星10g，半夏15g，僵蠶15g，茯神15g，全蟲10g，遠志10g。在急性期過后，可長期服用大活絡丹等中成藥。
面肌痙攣有哪些病因?
面肌痙攣（Hemifacial Spasm，HFS）為陣發(fā)性半側面肌的不自主抽動，通常情況下,僅限于一側面部，因而又稱半面痙攣，偶可見于兩側。開始多起于眼輪匝肌，逐漸向面頰乃至整個半側面部發(fā)展，逆向發(fā)展的較少見?？梢蚱?、緊張而加劇，尤以講話、微笑時明顯，嚴重時可呈痙攣狀態(tài)。多在中年起病，最小的年齡報道為兩歲。以往認為女性好發(fā)，近幾年統(tǒng)計表明，發(fā)病與性別無關。HSF發(fā)展到最后,少數(shù)病例可出現(xiàn)輕度的面癱。
⑴血管因素 1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時,發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80％～90％的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈（AICA）及小腦后下動脈（PICA）為主，而小腦上動脈SCA）次之。已知SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處，走行最為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導致HFS。以往認為:HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致，近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經(jīng)形成聯(lián)合壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術的預后。
⑵非血管因素 橋腦小腦角（CPA）的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于:①占位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導致HFS；②占位對面神經(jīng)的直接壓迫；③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經(jīng)導致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。
⑶其他因素 面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因，且大多數(shù)學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS,尚需進一步的探討。
此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關。
面肌痙攣(HFS)如何治療？
(1)藥物治療
傳統(tǒng)的藥物治療多采用抗癲癇藥物如苯妥英鈉、卡馬西平和安定等，其他藥物,如卡巴酚酊、非氨酯等，據(jù)報道對某些HFS有特效，但尚不足以推廣應用。
(2)封閉治療
以往藥物治療HFS效果不佳時，臨床可采用酒精進行局部封閉，但往往導致面癱，且易復發(fā)。
近幾年,肉毒桿菌毒素A(Botuline Toxin A，BTA)被廣泛應用于HFS的封閉治療。與酒精封閉相比，完全性面癱發(fā)生的比例小，作用持久。90%以上的病人有不同程度的好轉(zhuǎn)，藥效可維持3～4個月。其副作用為眼球發(fā)干、上瞼下垂及輕度面癱等。其毒性具有劑量依賴性，可產(chǎn)生稱為“燃點現(xiàn)象”的精神過敏。另外,對于植物神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。可導致心慌、心悸和血壓升高等。當與其他損害神經(jīng)肌肉接頭的藥物合用時，毒性作用增大，治療HFS時推薦使用小劑量（12.5u）、多次(3～4次/年)、間歇性應用BTA。
(3)手術治療
自1944年Campbell和Kendy開始利用手術治療基底動脈瘤壓迫導致的HFS以來，經(jīng)Carden(19 58),Maroon(1960)等對手術的進一步完善,Jannetta于1976年正式提出了微血管減壓(microv as cular decompression,MVD)的概念。MVD已成為治療HFS的首選方法。其術式為:枕下開顱，暴露面神經(jīng)，于面神經(jīng)出腦干區(qū)找到壓迫血管，在其間隔以明膠海綿，肌片或Teflon片，達到減壓的目的。這一術式曾被認為是能夠治愈HFS的唯一不留后遺癥的方法。
很多學者在長期隨訪中發(fā)現(xiàn)，MVD治療HFS其遠期有效率可達60%～70%，且部分病人在隨訪期間可有不同程度的緩解乃至痊愈，少數(shù)病人癥狀于術后5月完全消失。Barker等在對其影響因素的分析中表明，病人的年齡、痙攣部位、病程及術前有無面癱與遠期療效無關。而檢測到性別及疾病的典型程度是預后評估的主要指標。隨訪表明:MDV治療HFS仍存在4%～12%的復發(fā)率，究其原因可能與以下因素有關：(1)置入的材料：明膠海綿及肌片置入后有可能被吸收導致復發(fā)，而Teflon片用于減壓后有報道可形成膽脂瘤重新又對面神經(jīng)形成壓迫；(2)置入物脫落：如墊片放置欠妥貼，術者關顱前的不精細操作都可造成墊片漂移；(3)術后蛛網(wǎng)膜粘連包裹面神經(jīng)產(chǎn)生壓迫；(4)減壓不充分：因各種原因,如術者的技術，術中的意外情況及壓迫血管較隱匿使減壓不充分;另外,血管聯(lián)合壓迫僅行單一血管減壓術均可導致術后復發(fā)。Jannetta認為:大多數(shù)復發(fā)病例是由于減壓不充分引起的。有學者提出,對于這些病人的再次手術仍可取得較好的臨床效果,而對由于粘連引起的復發(fā)再次手術的意義不大。HFS復發(fā)大都在術后2年內(nèi)（1月～5年），2年以后的復發(fā)率可低于1%。
MDV手術死亡率極低，但術后大多數(shù)病人會出現(xiàn)短暫的惡心、嘔吐、聽力下降、面部感覺障礙及眩暈等癥狀，絕大多數(shù)病人可在術后兩周內(nèi)消失;僅少數(shù)病人可遺有永久性的后遺癥如聽力下降乃至耳聾(2.6%)，面癱(0.9%)，面部感覺障礙（0.4%）和腦干梗塞（0.3%)，且這些后遺癥隨再次手術而相對升高。
原發(fā)性面肌痙攣有什么特點？
面肌痙攣為陣發(fā)性不規(guī)則半側面部肌的不自主抽搐或痙攣。常發(fā)生于一側面部，雙側發(fā)病者極少見。原發(fā)性面肌痙攣多發(fā)生于中年以后，女性多于男性，面肌抽搐多從眼輪匝肌開始，呈間歇性，以后逐漸擴展至同側其他顏面肌，以口角肌的抽搐最為明顯。面肌抽搐當精神緊張或疲倦時加重，在睡眠時停止發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無其他陽性體征。在肌電圖上顯示肌纖維震顫和肌束震顫波。本病一般不會自愈，治療尚不理想，目前多是對癥治療。
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