家庭診療/乳糜瀉
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乳糜瀉（又稱非熱帶口炎性腹瀉、麥膠蛋白性腸病）是一種遺傳性疾病，對麥膠蛋白過敏而不能耐受，引起小腸的改變，導(dǎo)致消化吸收不良綜合征。
在愛爾蘭西南部，患非熱帶性口炎性腹瀉的發(fā)病率大約是1/300，而在北美是1/5000或以下。此遺傳性疾病是由于病人對谷蛋白的敏感性異常所致。谷蛋白存在于小麥、黑麥、大麥和燕麥之中?；即瞬r，谷蛋白分子中的一部分與小腸中的抗體相結(jié)合，使正常小腸的刷狀表面層變得平坦。而平坦、光滑的表面會大大減弱對食物的消化吸收。在避免進(jìn)食含谷蛋白的食物以后，會逐漸恢復(fù)正常的刷狀表面，腸道的消化吸收功能也就恢復(fù)正常。
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癥狀
非熱帶口炎性腹瀉可發(fā)生于任何年齡。在小嬰兒，第一次進(jìn)食含有谷蛋白的食物之前，不會出現(xiàn)任何癥狀。非熱帶口炎性腹瀉通常不引起腹瀉或脂性糞便。兒童可能僅有輕微的癥狀，而這些癥狀常被診斷為一般的胃部疾病。但是，也有些兒童停止正常的生長發(fā)育，出現(xiàn)腹痛、腹脹，排出淺色、酸味和大量糞便。因缺鐵而發(fā)生貧血。如果血中蛋白質(zhì)降低到一定程度，病兒可出現(xiàn)過多的液體潴留于體內(nèi)，發(fā)生水腫。一些兒童直到成人時才出現(xiàn)癥狀。
非熱帶口炎性腹瀉的消化吸收不良引起的營養(yǎng)缺乏還有更多癥狀，包括體重下降、骨痛和雙上下肢針刺樣感覺。一些在兒童時患此病的人可出現(xiàn)長骨的異常彎曲改變。若病情較嚴(yán)重、病程較長，還會使病人出現(xiàn)血漿蛋白、血鈣或血鈉低下。凝血酶對血液凝固非常重要，缺乏時，病人容易出現(xiàn)皮膚粘膜出血，皮下出現(xiàn)淤斑，以及受傷后流血時間延長?；挤菬釒Э谘仔愿篂a的女孩可能沒有月經(jīng)。
診斷
當(dāng)發(fā)現(xiàn)一個小孩面色蒼白、臀部瘦弱和腹部膨隆，就要懷疑非熱帶口炎性腹瀉的可能。如果有本病家族史，更要考慮診斷此病。實驗室檢查和X線檢查結(jié)果有助于作出診斷。木糖是一種單糖，有時測定木糖的實驗室檢查對診斷有幫助。如果活檢顯示小腸表層變得平滑，即刷狀表面層消失，而在停止進(jìn)食含谷蛋白的食品后又恢復(fù)，則可以肯定診斷。
治療
即使進(jìn)食少量谷蛋白也會引起癥狀，因此，必須避免進(jìn)食所有含谷蛋白的食品。由于谷蛋白存在于多種食品之中，此病患者應(yīng)該有一張詳細(xì)的應(yīng)避免的食品名稱清單，并接受營養(yǎng)師的指導(dǎo)。例如，在商店出售的湯、香腸、冰淇淋和熱狗等都可能含有谷蛋白。
有時，初次診斷該病的小孩病情非常嚴(yán)重，則需要給予一段時間的靜脈輸液治療。成人很少需要輸液治療。
一些病人在停止進(jìn)食任何含有谷蛋白的食品后，病情改善不大或根本無改善，就要考慮診斷是否正確或該病已進(jìn)入無反應(yīng)階段。如果后者診斷確立，則可使用皮質(zhì)類固醇治療。
一些非熱帶口炎性腹瀉病人在停食谷蛋白食品較長一段時間后，可以耐受含有一些谷蛋白的食品。也就是說，可以嘗試進(jìn)食一點含谷蛋白的食品，但是一旦癥狀出現(xiàn)，應(yīng)該立即停食這類食品。
不含谷蛋白的食品能從根本上改善兒童和成年患者的預(yù)后。但是，非熱帶口炎性腹瀉也可能是致命的，尤其是病情嚴(yán)重的成年人。少數(shù)成年病人還可能發(fā)展為腸道淋巴瘤（見淋巴瘤）（一種癌癥）。這種患淋巴瘤的危險性是否與嚴(yán)格禁食含谷蛋白的食品有關(guān)尚不清楚。
參看
 糖不耐受癥 | 熱帶口炎性腹瀉  |
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