黏膜白色海綿狀痣
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黏膜白色海綿狀痣(spongiosus albus mucosae naevs)又稱口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化癥(congenital leukokeratosis),白色皺襞性齒齦斑(white folded gingivostomotitis)。
本病雖名為痣,但損害并不具有痣的特征。中醫(yī)認(rèn)為先天稟賦不足,氣血虧損,黏膜失養(yǎng)所致。
目錄 |
黏膜白色海綿狀痣的病因
(一)發(fā)病原因
家族遺傳性的原因所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚。
黏膜白色海綿狀痣的癥狀
1.黏膜白色海綿痣是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病,具有家族性。皮損可在出生時(shí)即可出現(xiàn),也可以于兒童或青少年時(shí)期出現(xiàn),青春期達(dá)到最大,一般終生保持穩(wěn)定。
2.頰黏膜、唇黏膜和齒齦最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、陰道和腸道黏膜也可出現(xiàn)相似病變。
3.病損黏膜呈白色、增厚、無規(guī)律性海綿狀或鱗片狀,鱗片揭去,露出粉紅色類似上皮的光潔面,觸之松軟海綿硬度,粗糙不適感。該病屬良性病變。
該病皮損出現(xiàn)較早,家族史明顯。根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
黏膜白色海綿狀痣的診斷
黏膜白色海綿狀痣的檢查化驗(yàn)
超微結(jié)構(gòu)顯示:張力纖維形成或分布異常,透明角質(zhì)顆粒形成和釋放異常,胞漿空泡形成。
組織病理:口腔黏膜上皮增生,棘層顯著增厚,有明顯局限性上皮細(xì)胞水腫,顯示角化過度及角化不全。有時(shí)可見有小量聚集的角質(zhì)透明。基底層細(xì)胞空泡變性,核變小、固縮、異位。胞漿嗜酸性包涵體形成,及在異常角化區(qū)堆集。通常無細(xì)胞特點(diǎn),但部分病例有基底層增生和輕度有絲分裂活性。超微結(jié)構(gòu)顯示:張力纖維形成或分布異常,透明角質(zhì)顆粒形成和釋放異常,胞漿空泡形成。病理特點(diǎn)與先天性甲肥厚和白色水腫相似,須結(jié)合臨床特點(diǎn)方可診斷。
黏膜白色海綿狀痣的鑒別診斷
1.該病皮損出現(xiàn)較早,家族史明顯,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖異常角化和甲改變。
2.白色水腫(leukoedema) 皮損向周圍浸潤(rùn)期間無色素脫失。
3.黏膜白色海綿痣與遺傳性良性表皮內(nèi)發(fā)育不良的口腔病變相似,但后者累及結(jié)膜,不累及陰道和腸道黏膜,組織病理學(xué)差異不明顯。
4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光澤斑片,不呈海綿狀,組織病理可見有角化不良,基底層液化變性,真皮有炎性浸潤(rùn)。
5.口腔紅色乳頭瘤病(oral florid papillomatosis) 損害呈菜花樣腫瘤,多發(fā)于舌部、喉頭、氣管等部黏膜,易繼發(fā)癌變。
黏膜白色海綿狀痣的西醫(yī)治療
(一)治療
1.維A酸可抑制角化形成,開始劑量宜小,5mg,2~3次/d。副作用可出現(xiàn)頭痛、頭暈。1周后逐漸適應(yīng),劑量可增至30~60mg,3次/d,1~2月為一療程。
2.局部治療 可用冷凍或激光療法,小范圍手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
參看
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