胃腸動力檢查/食管動力紊亂
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1 賁門失弛緩。
1 賁門失弛緩
雖然該病在任何年齡均少見，但患者中不到5%的人在15歲前就會出現(xiàn)癥狀。賁門失弛緩患兒，LES壓力增高，吞咽時不能充分松弛以讓食物通過并進(jìn)入胃腔。有些患兒還可出現(xiàn)遠(yuǎn)端食道體原發(fā)蠕動消失。
【癥狀】
.進(jìn)行性吞咽困難（最常見癥狀）
. 反復(fù)嘔吐
. 發(fā)育不良
.呼吸系統(tǒng)癥狀。
【鑒別診斷】
. 狹窄
. 良性新生物
. Webs 病
. 異物
.嚴(yán)重的食管炎（由消化性、感染性、化學(xué)性、藥物引起）。
【診斷措施】
兒童賁門失弛緩的診斷步驟與成人相同（如放射學(xué)、測壓），見9.2。
2 膠原血管性疾病
許多膠原病可累及患兒食管，例如：
（a）進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥（硬皮病）
（c）混合性結(jié)締組織病。
大部分硬皮病及混合性結(jié)締組織病兒童（75%）表現(xiàn)有食管運(yùn)動異常，但這些疾病在兒童期少見。
（a）硬皮病
硬皮病病因未明，它可引起食管平滑肌萎縮與硬化，導(dǎo)致食管遠(yuǎn)端蠕動功能受損及LES功能障礙。
食道癥狀
由于LES功能障礙，常引發(fā)嚴(yán)重的胃食管反流，導(dǎo)致：
. 燒心
. 反酸
. 吞咽障礙
. 胸痛。
但即使有嚴(yán)重的粘膜疾病，癥狀也可能相對較輕。
診斷措施
可用測壓方法檢測硬皮病對食管的損害（見9.2）。
測壓結(jié)果
. LES壓力降低或消失
.遠(yuǎn)端食道收縮及蠕動減弱或消失
.上端食道蠕動及上食管括約肌（UES）壓力正常。
（b）多發(fā)性肌炎/皮肌炎
多發(fā)性肌炎是一種原因未明的慢性炎癥性肌病，當(dāng)伴有皮疹時，稱作皮肌炎。
這種疾病影響橫紋肌纖維，引起受累肌肉無力和各種程度疼痛、腫脹與萎縮。
食管癥狀
咽部及食管上三分，由橫紋肌纖維組成，可受累產(chǎn)生如下癥狀：
. 吸入
. 鼻咽部反流
.口咽部吞咽障礙
. 發(fā)育不良。
診斷措施
食管測壓可檢測該病對食管的損害（見9.2）。
測壓結(jié)果（見圖9.7）
. LES壓力及吞咽松弛正常
.遠(yuǎn)端食道體蠕動正常
.近端蠕動幅度降低
.近端食管自發(fā)性吞咽蠕動增加。］
（c）混合性結(jié)締組織病
即一組表現(xiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病及多發(fā)性肌炎等特征的疾病?；純嚎沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、肌炎、貧血、白細(xì)胞缺乏癥、Raynaud現(xiàn)象及食管運(yùn)動異常等多種癥狀。
食管癥狀
反流所致的燒心與反酸。
診斷措施
食道測壓可檢測該病的食道損害。測壓結(jié)果與硬皮病類似（見9.2）。
測壓結(jié)果
. LES壓力降低
.遠(yuǎn)端食道蠕動降低。
3 神經(jīng)肌肉病變
中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患兒經(jīng)常發(fā)生胃食管反流引起的癥狀。
表現(xiàn)為：
. 反復(fù)嘔吐
. 肺吸入
. 發(fā)育不良。
盡管食道粘膜疾病與食道外疾病為進(jìn)展期，但上述癥狀常常表現(xiàn)較輕。
嚴(yán)重的精神運(yùn)動性遲緩
測壓結(jié)果
UES及食管體異常，表現(xiàn)為：
.食管體蠕動幅度降低
.吞咽運(yùn)動異常。
肌營養(yǎng)不良，包括一組表現(xiàn)為肌細(xì)胞進(jìn)行性萎縮或變性的遺傳因素所引起的肌病。這些疾病影響骨骼肌，因此咽部和UES功能障礙及近端食管運(yùn)動損傷常見。成人中，若該病累及食管平滑肌，可引起其它癥狀（食管吞咽障礙及GERD）。
測壓結(jié)果
.近端食管蠕動幅度降低
. UES壓力降低，咽部吞咽蠕動幅度降低。
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