病理生理學(xué)/出血

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病理生理學(xué)

彌散性血管內(nèi)凝血
- 彌散性血管內(nèi)凝血時的機(jī)能代謝變化與臨床表現(xiàn)

雖然DIC病人典型的病理變化是微血栓形成,但是病人最初的臨床現(xiàn)表現(xiàn)為出血，引起出血的機(jī)制有以下可能：

（一）凝血物質(zhì)的消耗

在DIC發(fā)生發(fā)展過程中，各種凝血因子和血小板大量消耗，特別是纖維蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅷ的血小板普遍減少。因此曾有人將DIC稱為消耗性凝血?。╟onsrmptive coagulopathy）。此時。因凝血物質(zhì)大量減少，因而凝血過程受阻。

（二）纖溶系統(tǒng)的激活

DIC時在凝血系統(tǒng)激活后，常有繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)的激活。這主要是由于在凝血過程中，通過酶性激活（蛋白酶作用造成酶性水解）由Ⅻa形成Ⅻf，Ⅻf使激肽釋放酶原轉(zhuǎn)變成激肽釋放酶，后者使纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶。一些富含纖溶酶原激活物的器官（如子宮、前列腺、肺等）因血管內(nèi)凝血而發(fā)生變性壞死時，激活物便大量釋放入血而激活纖溶系統(tǒng)。血管內(nèi)皮細(xì)胞受損、缺氧、應(yīng)激等也皆可激活纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致纖溶酶增多。纖溶酶除能使纖維蛋白（原）降解外，還能水解凝血因子Ⅴ、Ⅷ和凝血酶原等，故這些凝血因子進(jìn)一步減少，從而引起凝血障礙和出血。

（三）纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物的形成

凝血過程的激活以及繼發(fā)性纖溶過程的啟動使血中纖溶酶增多，纖維蛋白（原）被降解。纖維蛋白原在纖溶酶作用下先從其分子的B_β鏈上裂解出一個小肽，然后又在A_α鏈上裂解出碎片A、B、C和H，留下的片段即X（分子量240～260KD），后者再在纖溶酶作用下不斷裂解先后產(chǎn)生Y（分子量150KD）、D（分子量100KD）及E（分子量50KD）片段。它們統(tǒng)稱為纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FgDP）。纖維蛋白在纖溶酶作用下形成X^'、Y^’、D、E^’片段，各種二聚體、多聚體及復(fù)合物，統(tǒng)稱其為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）。兩類FDP的功能特性基本相似，其中X,Y碎片可與纖維蛋白單體聚合，從而抑制纖維蛋白多聚體生成；Y、E碎片有抗凝血酶作用；D碎片抑制纖維蛋白單體聚合；大部分FDP均抑制血小板的粘附和聚集，因此FDP可通過強(qiáng)烈的抗凝作用引起出血。

臨床上一般常用血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)（plasma protamineparacoagulation test,3P試驗(yàn)）檢查FDP存在，其主要原理為纖維蛋白原在凝血酶作用下形成許多纖維蛋白單體，后者在凝因血因子Ⅻ（纖維蛋白穩(wěn)定因子）作用下形成纖維蛋白。纖維蛋白在纖溶酶作用下分解為X'、Y'、D、E'碎片，這些碎片（主要是X’碎片）可與纖維蛋白單體形成可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物（soluble fibrinmonomer complex, SFMC）病人血漿中如有SFMC存在，則在體外加入魚精蛋白后，此種現(xiàn)象稱副凝現(xiàn)象。DIC病人血漿中由于有SFMC的存在，3P試驗(yàn)常呈陽性，所以此試驗(yàn)主要是反映SFMC和纖維蛋白降解產(chǎn)物中X'片段的試驗(yàn)。晚期DIC病人血漿中X'片段減少，D、E^'明顯增多，因此3P試驗(yàn)反而呈陰性。

臨床上DIC病人可有輕重不等的多部位出血傾向（圖9-4）。病理形成上既可有血管內(nèi)凝血，也可有出血的表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查有凝血時間和凝血酶原時間延長，纖維蛋白原和血小板減少等發(fā)現(xiàn)。出血發(fā)生在皮膚時，?？梢姷?a href="/index.php?title=%E5%87%BA%E8%A1%80%E6%96%91&action=edit&redlink=1" class="new" title="出血斑（尚未撰寫）" rel="nofollow">出血斑或局部壞死，它與周圍皮膚分界清楚，邊緣不規(guī)則，這種現(xiàn)象反映了皮膚下阻塞的終末微動脈的分布，如果較大的血管發(fā)生阻塞，則這些病變可發(fā)展形成出血性大皰或融合成片，但治療及時、恰當(dāng)，也可吸收。在重癥病例，出血特別嚴(yán)重時，可以表現(xiàn)為手指或腳趾的壞疽，有時可出現(xiàn)對稱性壞死性病變。

出血也可在靜脈穿剌部位。血尿常見。此外也可出現(xiàn)牙齦和鼻出血。出血嚴(yán)重而劇烈時可引起死亡，而且用一般止血藥物治療無效。出血?？沙蔀镈IC的最初或主要癥狀，所以有人強(qiáng)調(diào)，如病人患有可能引起DIC的原發(fā)疾病，病程中出血癥狀又難以用其它原因解釋時，應(yīng)考慮到DIC的可能。