骨間肌和魚際肌萎縮
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通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
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骨間肌和魚際肌萎縮的原因
骨間肌和魚際肌萎縮的診斷
骨間肌和魚際肌萎縮的鑒別診斷
脊髓性肌萎縮：脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)系指一類由于以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道，故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱為兒童型SMA，屬于常染色體隱性遺傳病，其群體發(fā)病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20～30歲以上起病的SMA，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式，其群體發(fā)病率約為0.32/10000。
青年上肢遠端肌萎縮：青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。本病是一種良性自限性運動神經元疾病，在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似，但預后截然不同。發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經源性損害，病程呈良性，可自行停止。
進行性脊髓性肌萎縮癥：本病為運動神經元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。
腓骨肌萎縮癥： 腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一組最常見的家族性周圍神經病，約占全部遺傳性神經病的90%。本組疾病的共同特點為兒童或青少年發(fā)病，慢性進行性腓骨肌萎縮，癥狀和體征比較對稱，多數患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征，故又稱腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。根據神經電生理，神經病理所見，將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。
肌萎縮側索硬化癥：肌萎縮側索硬化癥是累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。
骨間肌和魚際肌萎縮的治療和預防方法
鼓勵早期病人堅持工作，并進行簡單鍛煉及日?；顒印＿^于劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過于積極的物理療法反而會使病情加重。
疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下咽;更應注意口腔衛(wèi)生，防止口腔中有食物殘渣留存。
晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸困難，應予鼻飼以保證營養(yǎng)，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發(fā)生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便于清除氣管內分泌物，借助器械以維持呼吸功能。
因肌肉萎縮影響日?；顒拥幕颊?，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷并保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養(yǎng)物質的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。
平時注意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經肌肉所需營養(yǎng)，有益于延緩病情進展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
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