骨間肌和魚(yú)際肌萎縮
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通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無(wú)力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。
目錄 |
骨間肌和魚(yú)際肌萎縮的原因
骨間肌和魚(yú)際肌萎縮的診斷
骨間肌和魚(yú)際肌萎縮的鑒別診斷
脊髓性肌萎縮：脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)系指一類由于以脊髓前角細(xì)胞為主的變性導(dǎo)致肌無(wú)力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報(bào)道，故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據(jù)起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱為兒童型SMA，屬于常染色體隱性遺傳病，其群體發(fā)病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見(jiàn)的致死性遺傳病。20～30歲以上起病的SMA，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式，其群體發(fā)病率約為0.32/10000。
青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮：青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學(xué)者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。本病是一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，在臨床上與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現(xiàn)相似，但預(yù)后截然不同。發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，病程呈良性，可自行停止。
進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥：本病為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開(kāi)始，蔓延至整個(gè)上肢和下肢，反射消失，感覺(jué)障礙不出現(xiàn)。
腓骨肌萎縮癥： 腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一組最常見(jiàn)的家族性周圍神經(jīng)病，約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。本組疾病的共同特點(diǎn)為兒童或青少年發(fā)病，慢性進(jìn)行性腓骨肌萎縮，癥狀和體征比較對(duì)稱，多數(shù)患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征，故又稱腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。根據(jù)神經(jīng)電生理，神經(jīng)病理所見(jiàn)，將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。
肌萎縮側(cè)索硬化癥：肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
骨間肌和魚(yú)際肌萎縮的治療和預(yù)防方法
鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作，并進(jìn)行簡(jiǎn)單鍛煉及日常活動(dòng)。過(guò)于劇烈的活動(dòng)，高強(qiáng)度的鍛煉、用力以及過(guò)于積極的物理療法反而會(huì)使病情加重。
疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進(jìn)食半固體食物，因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆，固體食物難以下咽;更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，防止口腔中有食物殘?jiān)舸妗?/p>
晚期患者吞咽無(wú)力，講話費(fèi)力，甚至呼吸困難，應(yīng)予鼻飼以保證營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸。一旦發(fā)生呼吸道感染，必要時(shí)立即進(jìn)行氣管切開(kāi)，便于清除氣管內(nèi)分泌物，借助器械以維持呼吸功能。
因肌肉萎縮影響日?；顒?dòng)的患者，應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?，促使其?duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用，盡可能地延緩病情進(jìn)展，延長(zhǎng)生命。
平時(shí)注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經(jīng)肌肉所需營(yíng)養(yǎng)，有益于延緩病情進(jìn)展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
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