肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征(alveolar capillary block syndrome)是構(gòu)成氣體擴散面的肺泡-毛細(xì)血管的間壁發(fā)生了病變，使氧彌散能力減低的一組病征。
目錄 |
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
能導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管氣體彌散障礙的原因很多，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的肺間質(zhì)纖維化，硬皮病所致的肺損害，外源性肺泡炎，肺結(jié)節(jié)病，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，阻塞型細(xì)支氣管炎伴機化性肺炎，各種形式的肺內(nèi)肉芽腫性疾病，肺泡細(xì)胞癌，多發(fā)性肺動脈微血栓，肺內(nèi)含鐵血黃素沉積癥，肺泡蛋白沉積癥，各種藥物引起的肺間質(zhì)纖維化等均屬于該綜合征的范圍。本征的預(yù)后取決于原發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
本征發(fā)病原因復(fù)雜，其發(fā)病機制還未完全闡述。
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的癥狀
除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，有以下共同特點：發(fā)病較隱匿，進展緩慢;進行性呼吸困難，繼而出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺，呼吸淺而快。久病后發(fā)生杵狀指(趾);咳嗽，少量咳痰，可有發(fā)熱、體重減輕等;晚期可發(fā)生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的診斷
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的檢查化驗
以限制性通氣障礙為主，并彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現(xiàn)象。
胸部X線檢查 雙肺彌漫性斑點狀、網(wǎng)狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的鑒別診斷
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的并發(fā)癥
晚期并發(fā)右心衰竭。
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的預(yù)防和治療方法
應(yīng)積極治療原發(fā)病，加強支持療法，提高免疫力。
肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般處理積極治療肺的原發(fā)病。缺氧明顯時，可給予充分吸氧，也可給予高頻通氣給氧，但效果不大。
2.腎上腺糖皮質(zhì)激素 對特發(fā)性肺纖維化有一定療效。
(二)預(yù)后
本征的預(yù)后取決于原發(fā)病。
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