病理生理學(xué)/未結(jié)合膽紅素生成過(guò)多

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病理生理學(xué)

肝臟病理生理學(xué) 黃疸 膽色素代謝障礙的基本環(huán)節(jié)及各型黃疸膽色素代謝的特點(diǎn) 未結(jié)合膽紅素生成過(guò)多 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取障礙 肝細(xì)胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素分泌障礙 膽汁的分泌和排泄障礙 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和膽汁分泌綜合性障礙

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這主要是由于紅細(xì)胞本身的內(nèi)有缺陷（如某些酶的缺乏或血紅蛋白異常）或紅細(xì)胞受外源性溶血因素的損害（如瘧疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等），造成大量紅細(xì)胞破壞，產(chǎn)生大量的未結(jié)合膽紅素，若超過(guò)了肝細(xì)胞的處理能力，則使血液中未結(jié)合膽紅素增多，而出現(xiàn)黃疸。在一些貧血的病人，由于骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生，骨髓內(nèi)無(wú)效性紅細(xì)胞生成增多，這種紅細(xì)胞多在“原位”破壞，而未能進(jìn)入血循環(huán)，或是進(jìn)入血循環(huán)后紅細(xì)胞生存的時(shí)間很短（數(shù)小時(shí)），而使未結(jié)合膽紅素增多。

由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多，使未結(jié)合膽紅素增多而引起的黃疸，稱為溶血性黃疸（hemolyticjaundice）。其膽色素代謝特點(diǎn)是（表15－2）：

表15－2　各型黃疸的膽色素代謝變化特點(diǎn)

黃疸 類 型			膽紅 素			尿（糞）膽素元
			血　清		尿	尿	糞
			未結(jié)合	結(jié) 合
高未結(jié)膽合紅素黃疸	肝前性	膽紅素生成過(guò)多性—溶血性黃疸	↑↑	－～↑	－	↑	↑↑
	肝性	膽紅素?cái)z取障礙性—吉伯特氏病	↑	－～↑	－	－～↓	－～↓
		膽紅素結(jié)合障礙性—克里格勒—納亞二氏綜合征	↑↑↑	↓	－	↓	↓
		膽紅素分泌障礙性一杜賓-約翰森綜合征，羅特綜合征	－	↑	↑	－～↓	－～↓
高結(jié)合膽紅素黃疸
		膽汁分泌障礙性一肝內(nèi)膽汁淤積	－～↑	↑↑↑	↑↑	↓	↓
		膽紅素?cái)z取、結(jié)合和膽汁分泌障礙混合性一肝細(xì)胞性黃疸	↑↑	↑↑	↑	↑～↓	↓
	肝后性	膽道阻塞性一阻塞性黃疸	－～↑	↑↑↑	↑↑	↓～○	↓～○

－正?！≡黾印p少↓　沒(méi)有○

1．血清未結(jié)合膽紅素增多由于肝臟對(duì)未結(jié)合膽紅素的處理有很大的儲(chǔ)備力，一般血清總膽紅素含量不超過(guò)3-5毫克％。血清膽紅素定性試驗(yàn)呈間接陽(yáng)性反應(yīng)。

2．糞內(nèi)尿（糞）膽素元增多這是由于肝臟加強(qiáng)制造結(jié)合膽紅素，排入腸道的膽紅素增多所致。

3．尿內(nèi)尿（糞）膽素元增多，膽紅素陰性。

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