小兒哮喘性肌萎縮綜合征
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哮喘性肌萎縮綜合征即哮喘性肌萎縮(asthmatic amyotrophy)、Hopkins綜合征(Hopkins syndrome)，又稱急性哮喘并發(fā)脊髓灰質(zhì)炎樣損害。本病征的主要特點(diǎn)是于小兒哮喘發(fā)作后1周左右，出現(xiàn)類似脊髓前角灰質(zhì)炎樣的單肢弛緩性癱瘓。
目錄 |
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于本病征的發(fā)病機(jī)制目前有以下幾種學(xué)說(shuō)。
1.認(rèn)為是藥物引起 與應(yīng)用氨茶堿有關(guān)，但并非所有病例都接受過黃嘌呤衍生物的治療，也未應(yīng)用過其他神經(jīng)毒性藥物，因此難以成立。
2.病毒感染學(xué)說(shuō) 根據(jù)患兒腦脊液均有細(xì)胞數(shù)增高，病變性質(zhì)屬于炎癥，推測(cè)可能是一種親神經(jīng)的未定病毒感染所致。由于感染和激素的應(yīng)用哮喘患兒免疫機(jī)能被進(jìn)一步抑制使體內(nèi)潛在病毒得以侵入脊髓前角引起發(fā)病。
3.認(rèn)為就是脊髓前角灰質(zhì)炎 可能是在使用脊髓灰質(zhì)炎活疫苗免疫后，在哮喘發(fā)作后機(jī)體免疫功能低下時(shí)所引起的脊髓前角或前根炎癥。但有人對(duì)發(fā)病前都曾進(jìn)行過完整的灰質(zhì)炎疫苗免疫的患兒做糞便和腦脊液病毒分離，未能分離出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰質(zhì)炎病毒抗體滴度也不增高，而否認(rèn)了脊髓灰質(zhì)炎病毒感染所致。
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的癥狀
多見于2～11歲的男孩，嬰兒期或發(fā)病前都進(jìn)行過完整的脊髓灰質(zhì)炎滅毒活疫苗免疫。哮喘發(fā)作時(shí)曾用過激素、茶堿類藥物等。于哮喘發(fā)作后4～11天迅速發(fā)生單肢體弛緩性癱瘓，可出現(xiàn)四肢乏力，受累肢體肌張力減退，腱反射消失，但無(wú)感覺異常。半數(shù)病例可出現(xiàn)腦膜刺激征，并有輕度肌肉疼痛和壓痛。
根據(jù)病史、計(jì)劃免疫史、臨床表現(xiàn)及有關(guān)檢測(cè)進(jìn)行診斷。
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的診斷
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的檢查化驗(yàn)
1.腦脊液檢查 全部病例均有細(xì)胞數(shù)增高，以淋巴或中性粒細(xì)胞為主。
2.分離病毒 腦脊液及糞便中未分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒，少數(shù)病例糞便中分離出其他病毒，如ECHO18、柯薩其病毒B6、腺病毒三型等。
3.病毒抗體 血清中脊髓灰質(zhì)炎病毒抗體滴度不增高。
4.肌電圖檢查 肌電圖呈失神經(jīng)原改變，可有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
5.腦CT檢查 根據(jù)臨床需要選擇。
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的鑒別診斷
須與脊髓灰質(zhì)炎做進(jìn)一步鑒別。
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的并發(fā)癥
日久之后受累肢體呈麻痹和肌肉萎縮，大多難以滿意恢復(fù)。
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的預(yù)防和治療方法
目前尚無(wú)可靠預(yù)防措施，但應(yīng)積極防治各種感染性疾病。
小兒哮喘性肌萎縮綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
以支持療法和對(duì)癥處理為主。
(二)預(yù)后
雖對(duì)生命無(wú)威脅，但常留有后遺癥。受累肢體功能難以完全恢復(fù)。
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