先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良
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先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良好治.
先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH）又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一種對(duì)兒童健康影響較大的病變，如能作到早期診斷和早期治療臨床效果是滿意的。先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。先天性髖關(guān)節(jié)脫位其發(fā)生率世界各地區(qū)有較明顯差別，我國(guó)并沒有完全整的統(tǒng)計(jì)資料，就上海某些產(chǎn)院調(diào)查的約為0.91‰，北京地區(qū)為3.8‰，沈陽(yáng)某院為1.75‰，香港為0.07‰，這些資料都不夠全面，也不能反映我國(guó)的發(fā)生率，估計(jì)我國(guó)的發(fā)生率大概為1‰。約20%的先髖脫位有家族史；80%的先髖脫位是第一胎；沈陽(yáng)某院新生兒普查家族遺傳為1/14，加拿大多倫多兒童醫(yī)院226例中只有4例有遺傳史；遺傳因素并非為先髖脫位發(fā)病的重要因素。先髖脫位發(fā)病率以女孩占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，我國(guó)統(tǒng)計(jì)男女之比為1：4.75. 地區(qū)與種族的發(fā)病率有很大差別，這與遺傳因素、環(huán)境影響和生活習(xí)慣有關(guān)；習(xí)慣背背嬰兒的民族發(fā)生率低，如南非、中非一些地區(qū)，愛斯基摩人，朝鮮族人和廣東、香港地區(qū)；喜歡用捆綁方法的民族，使新生兒髖關(guān)節(jié)固定于伸展、內(nèi)收位，其發(fā)生率明顯增高，如北意大利，北美印地安人，德國(guó)和北斯堪地那維亞半島以及我國(guó)漢族的習(xí)慣。冬季出生的嬰兒，其發(fā)生率明顯增高。臀位產(chǎn)發(fā)病率較高，國(guó)外約23%，上海26%，沈陽(yáng)28.5%，正常生產(chǎn)中只占5%；臀位產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較頭位產(chǎn)高10倍；剖腹產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較陰道產(chǎn)高，上海統(tǒng)計(jì)占30%，有顯著差異，同時(shí)發(fā)現(xiàn)剖腹產(chǎn)中體重重的嬰兒發(fā)病率高?！ ?/p>
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要病理特點(diǎn)是：
②關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣；
③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；
④髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷；
⑤股圓韌帶增粗變長(zhǎng)，關(guān)節(jié)軟骨變性等?！ ?/p>
先髖脫位的分型:
1、單純性先天性髖脫位
（1）髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良：又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線片常以髖臼指數(shù)增大為特點(diǎn)，多數(shù)采用髖關(guān)節(jié)外展位而隨之自愈，約1/10將來(lái)發(fā)展為先天性髖脫位，還有少數(shù)病例持續(xù)存在髖臼發(fā)育不良，年長(zhǎng)后出現(xiàn)癥狀。
（2）髖關(guān)節(jié)半脫位：X線片有髖臼指數(shù)增大，髖臼覆蓋著部分股骨頭，這是一種獨(dú)立的類型，可長(zhǎng)期存在而不轉(zhuǎn)化為全脫位。
（3）髖關(guān)節(jié)全脫位：股骨頭完全脫出髖臼，根據(jù)股肌頭脫位的高低可分為四度：
Ⅰ度：股骨頭僅向外方移位，位于髖臼同一水平；
Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當(dāng)于髖臼外上方水平；
Ⅲ脫出的股骨頭位于髂骨翼的部位；
Ⅳ脫出的股骨頭上移達(dá)骶髂關(guān)節(jié)水平。
2、畸形型先天性髖脫位
典型者呈雙髖脫位，雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，兩足平足呈外旋位，還常合并上肢畸形。
一、 新生兒及嬰兒先天性髖脫位 1、先天性髖脫位在新生兒期診斷較為困難，一旦確診治療容易，且會(huì)獲得理想的治療效果。因?yàn)樾律鷥浩诓±砀淖冏钶p，易于矯正；生后第一年骨盆發(fā)育最快，尤其在新生兒期更快。
2、臨床癥狀
外觀：大腿、小腿與對(duì)側(cè)不對(duì)稱(1-1,1-2)，可表現(xiàn)為增粗變短或變細(xì)、外旋（單側(cè)）；臀部增寬（雙側(cè)）。
皮紋：臀部、腹股溝與大腿皮紋增多、增深和上移不對(duì)稱(1-3,1-4)
肢體活動(dòng)：患肢活動(dòng)少，在換尿布時(shí)最易發(fā)現(xiàn)。
3、體征
患肢股動(dòng)脈減弱或消失；
Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性（僅適用于新生兒檢查），因髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定隨月齡的增加而減少，相反外展受限隨月齡的增加而增加。
Ortolani征或外展試驗(yàn)陽(yáng)性，此法可靠。
Nelaton線征破壞。
4、X線檢查
Von-Rosen位骨盆平片：正常延長(zhǎng)線經(jīng)髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下；
骨盆平片：髖臼指數(shù) 正常為20-25°，至12歲時(shí)基本恒定于15°，異常為>30°；
Perkin's方格 正常位于內(nèi)下象限
Shenton氏線
測(cè)量 Hilgenereiner股骨干骺端頂點(diǎn)至水平線的距離為H，正常為10mm；股骨干骺端頂點(diǎn)至髖臼最內(nèi)緣的距離為d，正常以12 mm為標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)H值小于10 mm或d距離大于12 mm應(yīng)懷疑髖發(fā)育不育。
Bertol測(cè)量法：（P30圖4-4）正常上方間隙a為9．5 mm，內(nèi)側(cè)間隙b為4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm應(yīng)懷疑髖脫位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可診斷為髖脫位。
5、 鑒別診斷
b、病理性髖關(guān)節(jié)脫位
c、麻痹性與痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位
d、佝僂病
6、新生兒及嬰兒期先天性髖脫位的治療
a、尿布枕
b、連衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen鋁制夾板
e、持續(xù)牽引復(fù)位
f、內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位石膏固定+支架
Pavlik固定帶圖 應(yīng)該使用3-4個(gè)月
二、幼兒及兒童期先天性髖脫位
1、臨床癥狀
走路較晚，步態(tài)異常：開始走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)呈蹣跚、搖擺或搖動(dòng)步故態(tài)（單側(cè)）；雙側(cè)者為鴨行步態(tài)，肢體不等長(zhǎng)，軀干呈代償性側(cè)彎
2、體征
Allis征陽(yáng)性（單側(cè)）
Ortolani征或外展試驗(yàn)陽(yáng)性
Nelaton線征破壞
Trendelenburg征陽(yáng)性
3、X線檢查
髖臼指數(shù)
CE角：正常值4歲+15°以上，15歲為+20°以上
Perkin's方格
Shenton氏線
Sharp角：該角>40°即表示髖臼發(fā)育不良。
股骨頸前傾角的測(cè)量：X線雙平片
頭臼指數(shù)（AHI）：由股骨頭內(nèi)緣到髖臼外緣的距離A比股骨頭的橫徑B，表示股骨頭的大小與髖臼深度不相稱的狀態(tài)。其特點(diǎn)是隨年齡的增長(zhǎng)而頭臼指數(shù)隨之下降，一般正常值在84-85左右。其計(jì)算公式為AHI=A/B×100。
髖關(guān)節(jié)間隙：與正常側(cè)相比較，雙側(cè)患者與同年齡髖關(guān)節(jié)進(jìn)行比較。測(cè)定股骨頭最高點(diǎn)的面與髖臼軟骨底面的距離，分為5級(jí)，4級(jí)為正常間隙，3級(jí)較正常窄1/4，2級(jí)較正常窄1/2，1級(jí)較正常窄3/4，0級(jí)關(guān)節(jié)間隙完全消失。用以判斷有無(wú)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎的標(biāo)準(zhǔn)。
4、其它檢查：關(guān)節(jié)造影、CT、MRI均能對(duì)先天性髖脫位有其診斷價(jià)值。
5、幼兒及兒童期先天性髖脫位的治療
1、保守治療
自動(dòng)復(fù)位法：以Pavlik harness固定帶為代表。適用于6個(gè)月以內(nèi)的患兒。
牽引復(fù)位法：適用于6個(gè)月以內(nèi)的患兒，也有人用于1歲以內(nèi)的患兒。
內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位法：本人主張用于2歲以內(nèi)的患兒?！ ?/p>
Ferguson手術(shù)：
2、保守治療的固定姿勢(shì)：主張采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz體系的蛙式位，其理由如下：
蛙式位是股骨頭遭受髖臼壓力最大的體位，尤其是對(duì)6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒；
蛙式位時(shí)經(jīng)過(guò)內(nèi)收長(zhǎng)肌與髂腰肌之間的旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈遭受壓迫，將直接影響股骨頭的血運(yùn)；
蛙式位時(shí)，增大的盂唇可以壓迫骺間溝，致使股骨頭發(fā)育受到影響，甚至產(chǎn)生畸形。
3、影響復(fù)位的因素
髂腰肌的攣縮；
盂唇過(guò)大，阻塞了髖臼而影響股骨頭的復(fù)位；
頭、臼不稱，通常是髖臼過(guò)小過(guò)淺；
其它：如髖臼內(nèi)脂肪過(guò)多，圓韌帶過(guò)長(zhǎng)、增寬在臼內(nèi)形成阻塞，關(guān)節(jié)囊的攣縮等。
4、復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察
保持頭、臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件；
保守治療一般頭三個(gè)月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髖關(guān)節(jié)的有限制動(dòng)；固定時(shí)間一般為就診月齡時(shí)間或加3個(gè)月，一般每三個(gè)月復(fù)查一次并復(fù)查骨盆平片進(jìn)行監(jiān)測(cè)；
Salter骨盆截骨術(shù)
1、手術(shù)適應(yīng)癥：年齡在1．5-6歲的先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒，髖臼指數(shù)在45°以下，股骨頭大小與髖臼基本適應(yīng)者。
2、手術(shù)前準(zhǔn)備：必須進(jìn)行牽引，可行皮牽引或骨牽引，牽引時(shí)間不應(yīng)少于3-4周，必須使股骨頭達(dá)到髖臼Y形軟骨線水平。
3、手術(shù)方法：
4、術(shù)中注意事項(xiàng)：
手術(shù)時(shí)對(duì)內(nèi)收肌和髂腰肌均應(yīng)切斷，在關(guān)節(jié)囊外分離髂腰肌至股骨小轉(zhuǎn)子處應(yīng)注意保護(hù)股神經(jīng)；髖臼內(nèi)的脂肪組織和圓韌帶均應(yīng)清除，特別注意要切斷髖臼橫韌帶；作髂骨截骨時(shí)應(yīng)用線鋸鋸斷而不應(yīng)用骨刀，理想的截骨應(yīng)是在髂骨上、下棘之間，保持內(nèi)低外高，后低前高；髂骨遠(yuǎn)端應(yīng)以恥骨聯(lián)合為軸心，向前、下、外方向牽引旋轉(zhuǎn)，改變髖臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方張開，這樣達(dá)不到髂骨充分旋轉(zhuǎn)。
5、術(shù)后治療：
術(shù)后遠(yuǎn)用抗生素5-7天；
術(shù)后12-14天折線；
6-8周折石膏并可拔出固定鋼針；
三個(gè)月后開始下地行走。
Pemberton髖臼成形術(shù)
1、手術(shù)適應(yīng)征：
年齡在2歲以上，髖臼發(fā)育不良，髖臼角大于45°以上，頭臼比例不適合髖臼不能包容股骨頭者；手法或手術(shù)復(fù)位后，經(jīng)一定時(shí)間觀察，髖臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育，股骨頭仍處于半脫位或全脫位；年齡超過(guò)7歲以上，恥骨聯(lián)合軟骨已愈合，雖髖臼指數(shù)未超過(guò)45°者也適應(yīng)此術(shù)式。
2、術(shù)前準(zhǔn)備：同Salter骨盆截骨術(shù)。
3、手術(shù)步驟：
4、術(shù)后治療：
外展內(nèi)旋位單髖人字石膏固定；
術(shù)后14天折線，術(shù)后6-8周折石膏；
術(shù)后3-6個(gè)月下地行走。
其它手術(shù)
Gill手術(shù)：
Steell三相髂骨截骨術(shù)：適用于7歲以上，髖臼發(fā)育極度不良者。
改良沙拉尼契克手術(shù)（Zahradnick）：是一次性髖臼、股骨頸、股骨干成形術(shù)，使其恢復(fù)解剖關(guān)系和功能，這種手術(shù)適用于3-7歲手術(shù)法失敗或發(fā)現(xiàn)較晚7歲以內(nèi)的兒童。手術(shù)成功率是很高的，但其并發(fā)癥有可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)功能。應(yīng)強(qiáng)調(diào)年齡越小手術(shù)效果越好，并發(fā)癥越少。本人不主張?jiān)撔g(shù)式?！ ?/p>
Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)
Stahali髖臼蓋成形術(shù)
綜上所述，先髖脫位的手術(shù)方法很多，超過(guò)100余種，但其基本原理均相同。目前公認(rèn)的經(jīng)典根治性手術(shù)是Salter骨盆截骨術(shù)和Pemberton髖臼成形術(shù)。其它手術(shù)均屬于補(bǔ)救性的或者稱為姑息性手術(shù)，適用于年齡超過(guò)8-10歲以上的兒童，主要目的在于改善其負(fù)重功能。相比之下，Stahali髖臼蓋成形術(shù)和Steell三相髂骨截骨術(shù)效果較好，但后手術(shù)操作過(guò)于復(fù)雜，手術(shù)打擊也過(guò)大。 Zahradnick手術(shù)由于術(shù)后其關(guān)節(jié)功能太差，不宜提倡，由于其手術(shù)成功率是很高，可作為多次手術(shù)失敗病例的選擇。
先髖脫位遠(yuǎn)期療效的評(píng)價(jià)：
1、本評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)適用于手術(shù)或保守治療之后的各年齡組的先天性髖脫位的療效評(píng)定；對(duì)療效的評(píng)定時(shí)間至少在治療后2年以上方可評(píng)定，時(shí)間過(guò)短意義不大；本標(biāo)準(zhǔn)既可反應(yīng)出隨訪的結(jié)果也可判斷預(yù)后，具有使用簡(jiǎn)便，判斷容易，評(píng)價(jià)較準(zhǔn)確的特點(diǎn)。
2、本標(biāo)準(zhǔn)由兩大部組成，均以評(píng)分方式進(jìn)行，總計(jì)30分。
⑴ 臨床功能評(píng)價(jià)（15分）：主觀感覺和臨床檢查
⑵ X線攝片檢查評(píng)價(jià)（15分）：
3、評(píng)價(jià)方法：
4、評(píng)定：
30－26分……優(yōu)
25－21分……良
20－16分……可
＜15分 ……差
5、說(shuō)明：
⑴Trendelenburg征是髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定程度的標(biāo)志，是評(píng)價(jià)中一項(xiàng)重要內(nèi)容，當(dāng)髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)半脫位或治療后并發(fā)股骨頭缺血性壞死所致短髖畸形時(shí)均為陽(yáng)性。
⑵Shenton線標(biāo)志股骨頭復(fù)位的程度，反應(yīng)髖臼發(fā)育的狀態(tài)，Y形軟骨未閉合時(shí)采用。Sharp角也是反應(yīng)髖臼發(fā)育狀態(tài)的，用于Y形軟骨已閉合者，因此時(shí)測(cè)髖臼角難以準(zhǔn)確。Sharp角的測(cè)量方法為通過(guò)骨盆正面相，雙淚痕連線再通過(guò)淚痕與髖臼外緣連線，此二線夾角為Sharp角。
⑶臼頭指數(shù)AHI（Acetabular-Head-Index）AHI＝A/B，A為股骨頭內(nèi)緣至髖臼外緣的距離；B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負(fù)相關(guān)。
⑷關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量：按5級(jí)制進(jìn)行評(píng)定，4級(jí)為正常關(guān)節(jié)間隙；3級(jí)較政常間隙窄1/4；2級(jí)窄1/2；1級(jí)窄3/4；0級(jí)關(guān)節(jié)間隙全消失。關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量應(yīng)與健側(cè)對(duì)比，雙側(cè)者應(yīng)與齡兒童的髖關(guān)節(jié)對(duì)比。關(guān)節(jié)間隙是反應(yīng)關(guān)節(jié)軟骨有無(wú)損傷的重要參考指標(biāo)。
1、ortolani 試驗(yàn) 是早期發(fā)現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位有效而又簡(jiǎn)單的檢查方法。具體做法：讓患兒仰臥并屈髖屈膝至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內(nèi)側(cè)，示指和中指放在大轉(zhuǎn)子處，將兩側(cè)大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到彈響或跳動(dòng)聲，髖部才能外展、外旋至90°，如將大腿內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指向外推，股骨頭可再脫位，再次有彈響或跳動(dòng)聲，稱為Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性（彈進(jìn)彈出試驗(yàn)），適用于新生兒的檢查。
2、barlow試驗(yàn) 又稱“穩(wěn)定”試驗(yàn)，嬰兒平臥，檢查者的兩側(cè)中指放在兩側(cè)大轉(zhuǎn)子處，兩手拇指放在大腿內(nèi)側(cè)小轉(zhuǎn)子附近，將髖屈至90°，膝完全屈曲，然后將兩髖外展至45°，若檢查者中指感到股骨頭滑入髖臼內(nèi)，表明有脫位。再用置于大腿內(nèi)側(cè)小轉(zhuǎn)子附近的拇指將股骨頭推向外后側(cè)，若感到股骨頭自髖臼后緣滑出，放松拇指后，股骨頭又滑入髖臼內(nèi)，表明髖是不穩(wěn)定的，稱為Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性。年齡較大病兒不宜作此檢查。
3、 allis征 脫位期單側(cè)脫位者，患肢短縮，平臥時(shí)雙膝屈至90°，兩膝頂端不在一個(gè)面上，低的一側(cè)表明有脫位。
4、trendelenburs 實(shí)驗(yàn) 令患兒?jiǎn)巫阏玖r(shí)，對(duì)側(cè)骨盆不能抬起，以保持身體平衡，則站立足側(cè)髖有病變。
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