先天性脊柱側(cè)凸
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先天性脊柱側(cè)凸（ Congenital Scoliosis）即通過X線， MRI或手術(shù)證實(shí)的特定的先天性椎體異常而引起的脊柱側(cè)凸。這種畸形出生后即發(fā)病，因而患者出現(xiàn)畸形較特發(fā)性脊柱側(cè)凸早。早期發(fā)病使先天性脊柱側(cè)凸患者很少能接受到早期最佳的治療。由于形成的彎曲易于進(jìn)展，并且患者仍有較長的生長期，所以容易產(chǎn)生較嚴(yán)重的畸形。先天性脊柱側(cè)凸通常較僵硬，難于矯正?！ ?/p>
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臨床表現(xiàn)
根據(jù)畸形的類型對脊柱側(cè)凸進(jìn)行分型，主要分為形成障礙，分節(jié)不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體；典型的分節(jié)不良為骨橋，即兩個(gè)或多個(gè)椎體一側(cè)或雙側(cè)的骨性連接；混合型即同一患者同時(shí)具有以上2種畸形 。
脊柱側(cè)凸所造成的繼發(fā)性胸廓畸形如畸形嚴(yán)重，可引起胸腔和腹腔容量減縮，導(dǎo)致內(nèi)臟功能障礙如心臟有不同程度的移位，心搏加速，肺活量減少，消化不良，食欲不振；神經(jīng)根在凸側(cè)可以發(fā)生牽拉性癥狀，凹側(cè)可以發(fā)生壓迫性癥狀神經(jīng)根的刺激，可以引起胸和腹部的放射性疼痛；亦有引起脊髓功能障礙者、由于內(nèi)臟功能障礙者全身往往發(fā)育不佳，軀干矮小，體力較弱心肺儲備力差。
疾病檢查
檢查時(shí)將幼兒從腋下懸吊起觀察側(cè)凸的僵硬度、可屈性，進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，有無肌張力增高或低下了解有無其它先天性畸形，拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側(cè)位片，觀測Cobb角Mehta征及肋椎角差異。
明顯的脊柱側(cè)凸一般體格檢查即可確定診斷，但是對于側(cè)凸的角度，仍需要經(jīng)X線攝片方能最后確定。
疾病病理
1.分節(jié)不良
單側(cè)分節(jié)不良或稱單側(cè)不分節(jié)骨橋比較常見，所產(chǎn)生的側(cè)凸易于加重。因?yàn)樵趶澢陌紓?cè)受累椎骨無生長能力，而凸側(cè)有持
續(xù)生長能力。這一畸形可開始于子宮內(nèi)，隨孩子的生長可持續(xù)加重。雙側(cè)分節(jié)不良，理論上是產(chǎn)生短矮畸形而無側(cè)凸，但實(shí)際常由于多個(gè)平面的雙側(cè)分節(jié)不良，產(chǎn)生額狀面生長不平衡而產(chǎn)生側(cè)凸，該畸形常并有多關(guān)節(jié)屈曲攣縮和并指或趾畸形。
2.形成不良
椎骨側(cè)方形成不良較前方或后方形成不良常見，其嚴(yán)重程度不等?？梢允菢O輕度的楔形變，亦可為一椎體除一側(cè)椎弓根和小關(guān)節(jié)外其余全部缺如，通稱為半椎體畸形。可發(fā)生在脊柱的任何部位，以單一半椎體為多，以頸胸段、胸腰段及中腰段為多見。由半椎體引起的畸形個(gè)體差異很大，進(jìn)展快慢也很懸殊，這主要取決于各自的病理改變不同所致。nasca將半椎體側(cè)凸分為6類：
①多余的側(cè)方半椎體。
②側(cè)方楔形半椎體。
③半椎體合并不分節(jié)骨橋。
④多個(gè)不平衡半椎體。
⑤多個(gè)平衡半椎體。
⑥后側(cè)半椎體，可有后凸畸形。
以上除多個(gè)平衡半椎體外，均有畸形進(jìn)展趨勢。
3.混合畸形引起的先天性側(cè)凸
該類畸形是指不是由于明確的單一畸形所致，而是由于額狀面上分節(jié)不良和形成不良所致，畸形可以是單側(cè)不分節(jié)骨橋合并有半椎體，也可以是半椎體合并有分節(jié)不良?！ ?/p>
鑒別診斷
1.姿態(tài)性脊柱側(cè)凸：往往由某種不正確姿勢引起，常在學(xué)齡期兒童發(fā)現(xiàn)。這類脊柱側(cè)凸畸形并不嚴(yán)重當(dāng)患者平臥或用雙手拉住單杠懸吊時(shí)?；慰勺詣酉?。
2.神經(jīng)病理性脊柱側(cè)凸：由于脊髓灰質(zhì)炎、神經(jīng)纖維瘤病、脊髓空洞癥大腦性癱瘓等使肌肉的張力不平衡所致?；颊甙l(fā)病年齡愈小，側(cè)凸畸形也愈嚴(yán)重。
3.胸部病理性脊柱側(cè)凸：幼年患化膿性或結(jié)核性胸膜炎，患例胸膜過度增厚并發(fā)生攣縮;或在兒童期施行胸廓成形術(shù)，擾亂了脊椎在發(fā)育期間的平衡均可引起脊柱側(cè)凸。
4.營養(yǎng)不良性脊柱側(cè)凸：由于維生素D缺乏而產(chǎn)生佝僂病的小兒亦可出現(xiàn)脊柱側(cè)凸。
此外在椎間盤突出癥時(shí)，神經(jīng)權(quán)受到刺激或壓迫;腎周圍炎中一側(cè)肌肉痙攣，由于各種原困引起兩側(cè)下肢不等長均可引起功能性脊柱側(cè)凸。骨折脫位或脊柱結(jié)核亦可引起側(cè)凸。
并發(fā)癥
先天性脊柱側(cè)凸患者會并發(fā)許多其他畸形其中發(fā)生比例最高的是泌尿生殖系統(tǒng)的異常，如單腎，雙輸尿管交叉腎異位，尿路梗阻等等。除此之外還往往伴有許多其他異常如先天性心臟病，Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形，Goldenhar綜合癥，全骶骨或半骶骨發(fā)育不全，肛門閉鎖等。
還有不少患者合并有脊髓異常其中脊髓縱裂，脊髓栓系綜合癥是最常見的。因此對于先天性脊柱側(cè)凸患者應(yīng)全面檢查作出正確診斷。 對于先天性脊柱側(cè)凸最重要的是判斷側(cè)凸的進(jìn)展，但有時(shí)初診時(shí)很難作出決定例如某些混合型畸形的患者因?yàn)橥瑫r(shí)存在多種畸形，包括半椎體，骨橋畸形不同的部位可能抵消了相互之間的作用而使脊柱達(dá)到平衡，進(jìn)展可能性小。這樣需要密切隨訪，對畸形進(jìn)展的潛力作出及時(shí)而正確的評估?！ ?/p>
疾病治療
影響先天性側(cè)凸治療的因素很多，如患者年齡、性別、畸形部位，側(cè)凸程度、節(jié)段長短、畸形類型、可屈性及進(jìn)展性等均有重要意義。醫(yī)生應(yīng)根據(jù)不同情況，選擇不同治療手段。
一.非手術(shù)治療
先天性脊柱側(cè)凸不同于特發(fā)性側(cè)凸，對體操療法，物理療法，運(yùn)動療法，電刺激療法等無效。risser石膏矯形治療，由于石膏沉重，常并有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題，目前已大多放棄或少用此種療法。因此，在先天性脊柱側(cè)凸非手術(shù)治療中主要是支具療法，現(xiàn)將其支具治療的適應(yīng)證及其療效作一簡述。
盡管支具療法是先天性側(cè)凸非手術(shù)治療主要的或唯一的治療手段，但不是所有的先天性側(cè)凸都適用于支具治療。其適應(yīng)證是有一定限度的，對尚未發(fā)育成熟、畸形逐漸加重，側(cè)彎節(jié)段長且柔軟的患者適應(yīng)于支具治療。對無進(jìn)展的病例不需要應(yīng)用支具，更不適用于畸形已有自動改善的病例。而對節(jié)段短且僵硬的病例，支具治療幾乎無效?？汕栽谥委熯x擇中占重要位置，因此，在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側(cè)屈位檢查，詳細(xì)了解其可屈性程度。如側(cè)凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治療效果良好，如側(cè)凸在50°～75°之間，可屈性在25%～50%之間，支具治療可能有益，而對側(cè)凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治療幾乎無效。
常用的支具有兩種：
1.milwaukee支具 又稱頸胸腰骶支具。適用于治療頸胸段和胸段側(cè)凸。頸胸段側(cè)凸可使用肩環(huán)，同時(shí)在頭側(cè)方加支撐墊，凸側(cè)肩和上胸段施加一個(gè)向下向內(nèi)的壓力，在對側(cè)較高平面施加一個(gè)側(cè)方對抗力。上胸段側(cè)凸可不用頭側(cè)方支撐墊，而只用肩環(huán)，或用斜方肌墊。對中胸段側(cè)凸，在凸側(cè)應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)胸墊，若患者同時(shí)還有另一原發(fā)或繼發(fā)的腰段側(cè)凸，應(yīng)加腰墊。
2.胸腰骶支具（tlso） 胸腰骶支具適用于胸腰段和其以下水平的側(cè)凸。頂椎在t10或更高水平的先天性側(cè)凸均用milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側(cè)凸，要在胸腰段凸側(cè)加一矯正力，而在胸部對側(cè)上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側(cè)凸，不在腋部施加對抗力，而在胸廓下部。
支具治療是一個(gè)長期而困難的治療方法，必須要求家長及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允許有一小時(shí)脫下的時(shí)間，不允許間斷穿戴，部分時(shí)間穿戴，或按季節(jié)穿戴，穿戴時(shí)間直至發(fā)育成熟，垂直生長停止。risser征4級（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴，第二年完全夜間穿著，過早過快停掉支具會造成側(cè)凸加重。
二.手術(shù)治療
不能用一種手術(shù)方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側(cè)凸，必須對具體情況加以分析，對治療方法進(jìn)行選擇。
1.單純脊柱融合術(shù)
手術(shù)目的主要不是矯正側(cè)凸，而是穩(wěn)定脊柱，防止側(cè)凸進(jìn)一步加重。特別對那些僵硬型，支具矯正無效，側(cè)凸加重者，應(yīng)行單純后融合術(shù)。如對單側(cè)不分節(jié)的側(cè)凸，不要將不分節(jié)上下可活動的單元融合過多，植骨量要足夠，最好用自體骨移植，若患者年齡小取髂骨有困難時(shí)，也可用同種異體骨。
2.石膏矯正下后路融合術(shù)
適用于那些年齡?。?歲以下），難以作置入器械矯形，而可屈性大且進(jìn)展型的側(cè)凸。
3.牽引矯正后器械固定融合術(shù)
先天性脊柱側(cè)凸，術(shù)前給以緩慢長時(shí)期牽引，可避免手術(shù)一次突然矯正牽張，這時(shí)防止脊髓神經(jīng)并發(fā)癥，增加手術(shù)矯正率有著重要意義。術(shù)前逐步加大牽引量，了解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達(dá)到滿意的矯正程度后，行器械固定植骨融合術(shù)。術(shù)前需作脊髓造影，以排除椎管內(nèi)并存的異常。術(shù)中要做脊髓電生理監(jiān)測，并同時(shí)作喚醒試驗(yàn)。常用的矯形固定器有harrington器械和luque器械。但有時(shí)因先天性脊柱側(cè)凸缺乏椎板間隙，luque椎板下穿鋼絲比較困難，同時(shí)不如harrington器械撐開性能，故單純luque器械較少應(yīng)用，常與harrington器械聯(lián)合應(yīng)用。
4.骨骺阻滯術(shù)
其原理是將凸側(cè)骨骺破壞，使其融合，阻滯凸側(cè)的過度生長，而保留凹側(cè)骨骺，允許凹側(cè)生長。一般采取前、后路將半側(cè)椎體骨骺和小關(guān)節(jié)聯(lián)合融合。此手術(shù)適合于少兒，而不適合近成熟患者或后凸患者。
5.半椎體切除或楔形截骨術(shù)
適用于僵硬型成角畸形患者，應(yīng)在繼發(fā)性側(cè)彎尚未發(fā)展成結(jié)構(gòu)性側(cè)彎時(shí)手術(shù)效果更好?！ ?/p>
疾病預(yù)防
該病為先天性疾病無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。
另外家長及時(shí)發(fā)現(xiàn)也是預(yù)防本病進(jìn)一步產(chǎn)生危害的有效措施，有以下幾個(gè)方法可幫助早期發(fā)現(xiàn)：
一是洗澡時(shí)注意小孩背部是否對稱是否有局部隆起，如有懷疑，可讓小孩向前彎腰保持膝部伸直，自己站在小孩對側(cè)，如有不對稱則應(yīng)至醫(yī)院拍片檢查。
二是檢查皮膚是否有毛發(fā)異常色癍或瘤樣突起。異常毛發(fā)常提示有脊柱裂等畸形，而色首癍或皮下多發(fā)包塊則提示有神經(jīng)纖維瘤可能。
三是檢查小孩是否有步態(tài)異常如有應(yīng)檢查骨盆是水平。由于不同側(cè)凸的發(fā)病年齡不同，因此應(yīng)對小孩定期檢查，以免延誤診治。
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