Alagille綜合征

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Alagille綜合征又稱先天性肝內膽管發(fā)育不良征，動脈-肝臟發(fā)育不良綜合征；Watson-Alagille綜合征；Alagille綜合征?！　?/p>

目錄 1 診斷 2 治療措施 3 病理改變 4 臨床表現 5 鑒別診斷

診斷

根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本?。?1.肝內膽管發(fā)育不全。

2.周圍肺動脈狹窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征?！　?/p>

治療措施

無特殊療法，可給予消膽胺或中藥，以治療膽汁淤積，并補充脂溶性維生素?！　?/p>

病理改變

先天性肝內膽管發(fā)育不良癥，表現為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數門管區(qū)無膽管，有時可見發(fā)育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現象和門管區(qū)輕度纖維化，睪丸可見間質纖維化等。　　

臨床表現

男女均可發(fā)病，在出生后3個月內發(fā)生輕度黃疸，肝內膽汁淤積為本病的主要特征；嚴重瘙癢，血膽固醇高達50.8mmol/L，堿性磷酸酶升高，谷丙轉氨酶正常；前額突出，眼與鼻的距離大，下頦小而尖；肺動脈瓣可聞及收縮期雜音；脊椎前弓裂開，不融合，無脊柱側突，有程度不等的智力發(fā)育遲緩；可有睪丸發(fā)育不良?！　?/p>

鑒別診斷

本征應與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。

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