骨髓象左移現(xiàn)象
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骨髓象左移現(xiàn)象是嗜堿性粒細胞白血病的表現(xiàn),如:骨髓象 可見大量嗜堿性粒細胞,原始細胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現(xiàn)象,胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。
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骨髓象左移現(xiàn)象的原因
骨髓象左移現(xiàn)象是嗜堿性粒細胞白血病的表現(xiàn),嗜堿性粒細胞白血病的發(fā)病原因:
病因不明,大多數(shù)嗜堿性粒細胞白血病患者來自于慢性粒細胞白血病(CML)的慢性期,但急性嗜堿性粒細胞白血病也可出現(xiàn),然而不含有費城染色體。
嗜堿性粒細胞白血病的發(fā)病機制:
某些急性粒、單核細胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)異常者,骨髓中嗜堿性粒細胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的異常,此兩種疾病都有9號染色體(q34)異常,并且都有嗜堿性粒細胞的增多,這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜堿性粒細胞的產(chǎn)生。Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細胞進行了超微結構分析,發(fā)現(xiàn)急性嗜堿粒細胞白血病8例,占急性白血病的不到2%。但Quattrin統(tǒng)計1959~1973年意大利那不勒斯醫(yī)院收治的血液系統(tǒng)惡性腫瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%。本病為血中出現(xiàn)不成熟的嗜堿性粒細胞(超過白細胞總數(shù)的1/3),并持續(xù)存在于疾病的全過程。
骨髓象左移現(xiàn)象的診斷
骨髓象左移現(xiàn)象是嗜堿性粒細胞白血病的表現(xiàn),嗜堿性粒細胞白血病的國內(nèi)診斷標準如下:
1.臨床上有白血病表現(xiàn)。
2.外周血中嗜堿性粒細胞明顯增多。
3.骨髓象 可見大量嗜堿性粒細胞,原始細胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現(xiàn)象,胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。
5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細胞增多。
骨髓象左移現(xiàn)象的鑒別診斷
骨髓象改變:是指骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數(shù)、粒紅比例、各系統(tǒng)、各階段造血細胞比例等發(fā)生改變的現(xiàn)象。
骨髓損害:骨髓炎為一種骨的感染和破壞。由需氧或厭氧菌、分枝桿菌、真菌引起。骨髓炎好發(fā)于椎骨、糖尿病患者的足部、或由于外傷或手術引起的穿透性骨損傷部位。兒童最常見部位為血供良好的長骨(如脛骨或股骨的干骺端)。骨的感染伴發(fā)血管阻塞時,會引起骨壞死和局部感染擴散。感染可穿過骨皮質(zhì)播散至骨膜下,并形成皮下膿腫。后者會自發(fā)性穿透皮膚引流。
骨髓的發(fā)育異常:最常見的疾病是引發(fā)骨髓增生異常綜合征( myelodysplastic syndrome, MDS),它是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質(zhì)性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發(fā)育異常(dysplasia),導致無效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險性增高。主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘?a href="/w/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="白血病">白血病,臨床表現(xiàn)為造血細胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。MDS發(fā)病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例占50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數(shù)由于感染、出血,尤其是顱內(nèi)出血。
骨髓象左移現(xiàn)象是嗜堿性粒細胞白血病的表現(xiàn),嗜堿性粒細胞白血病的國內(nèi)診斷標準如下:
1.臨床上有白血病表現(xiàn)。
2.外周血中嗜堿性粒細胞明顯增多。
3.骨髓象 可見大量嗜堿性粒細胞,原始細胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現(xiàn)象,胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。
5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細胞增多。
骨髓象左移現(xiàn)象的治療和預防方法
(一)治療
誘導緩解治療同急性粒細胞白血病,一般采用聯(lián)合化療。但需警惕由于嗜堿性粒細胞溶解,導致釋放大量組胺而引起的休克并發(fā)癥。本病預后不良,完全緩解病例較少,文獻報道1例患者用柔紅霉素加阿糖胞苷獲得完全緩解,生存63個多月。
(二)預后
本病預后不良,完全緩解病例較少。本病自然病程多在2個月左右,很少持續(xù)至4個月,少數(shù)1周內(nèi)死亡。死亡原因為大出血、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質(zhì)等。文獻報道1例患者用DA方案獲得完全緩解,生存63個多月。
參看
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