腎上腺性征異常癥

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以腎上腺皮質(zhì)生成雄激素過量，導致性器官形態(tài)和功能病變?yōu)橹鞯陌Y候群。先天性腎上腺性征異常癥與遺傳有關(guān)，根本病變?yōu)槟I上腺皮質(zhì)酶系統(tǒng)缺陷，皮質(zhì)激素合成減少（因?qū)?a href="/w/%E8%85%BA%E5%9E%82%E4%BD%93" title="腺垂體">腺垂體的反饋抑制作用減弱，使糖皮質(zhì)激素的生成得以補償），皮質(zhì)激素的一部分前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樾奂に?，故其特點為皮質(zhì)激素生成過少，雄激素生成過多，雄激素過量，使女性胎兒的內(nèi)生殖器和外生殖器畸形（男性化，假兩性畸形）。男性胎兒的生殖器出生時正常，可出現(xiàn)假性早熟（陰莖過早發(fā)育，第二性征提前形成）。皮質(zhì)激素過少的病征表現(xiàn)是多變的，臨床不易查覺，稱為潛伏性腎上腺皮質(zhì)機能不全。后天性腎上腺性征異常癥是腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶增生或腫瘤引起，發(fā)生在青春期前，則男孩子不完全早熟，女孩呈男性化。在成人，多見于女性，女性呈男性化，男性肌肉發(fā)達，體力過人；由于雄激素過量，抑制腺垂體分泌促性腺激素，病人常伴有性腺萎縮、性機能紊亂，女性閉經(jīng)，男性陽痿和性欲減退。后天性可有雌激素分泌過量（稱腎上腺皮質(zhì)女性化），但極少見，它使男性呈女性化，女性性功能紊亂。

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