神經精神疾病診斷學/共濟失調

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神經精神疾病診斷學

運動障礙
- 癱瘓
- 不自主運動
- 共濟失調
  - 共濟失調鑒別診斷
- 營養(yǎng)性障礙

在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協調動作失調，不平穩(wěn)與不協調，稱為共濟失調。

病因和機理

機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經系統(tǒng)的協調與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經對介的丘腦而到大腦皮質，后束傳導肌肉、關節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。前旋系統(tǒng)向心傳導平衡信息，引起平衡反應。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮質的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺、前旋系統(tǒng)、大腦和上腦的病損均可發(fā)生共濟失調，分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟失調。

臨床表現

1.感覺性共濟失調:共濟失調在睜眼時減輕，閉目時加劇，伴有位置覺，震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現?；颊咭归g行路困難，洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒（洗臉盆征陽性）。行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗不正確。

2.小腦性共濟失調:小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調，特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調而辨距不良、輪替運動障礙、協調不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。

小腦性共濟失調不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗時共濟失調極為明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫，并有肌張力減低或消失、關節(jié)運動過度、快復動作障礙、肌肉反跳現象。

3.前庭性共濟失調:因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現平衡障礙。與小腦性共濟失調有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。

4.遺傳性共濟失調:為中樞神經系統(tǒng)慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色體隱性或顯性遺傳，偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主，周圍神經、視神經、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟失調、辨距不良為主要表現。