生理學(xué)/白細(xì)胞與血小板血型

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生理學(xué)

血液
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  - 輸血的原則

白細(xì)胞與血小板上與有A、B、H、MN、P等紅細(xì)胞抗原，此外還有它們所特有的抗原，這些抗原具有臨床意義，特別是組織兼容性抗原對(duì)選擇器官組織的移植和血液成分的輸注的合適供應(yīng)者(donor)有重要意義。白細(xì)胞與血小板的抗原可使受者（recipient）產(chǎn)生免疫反應(yīng)，這時(shí)，輸血可引起發(fā)熱反應(yīng)，移植的器官組織受破壞的速度加快，在體內(nèi)的生存期縮短。

人白細(xì)胞抗原（ human leukocyte antigen,HLA）是人類(lèi)白細(xì)胞上最強(qiáng)的同種抗原。HLA系統(tǒng)由數(shù)量眾多的抗原所組成，是一個(gè)極為復(fù)雜的抗原系統(tǒng)，控制這些抗原的基因位于第6號(hào)染色體的短臂上，在這一部位的染色體上分布著A、B、C、D4個(gè)基因位點(diǎn)，它們控制著7組HLA抗原即：HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-D、HLA-DR、HLA-DQ和HLA-DP，每一組又包括許多種抗原。例如HLA-A組有20多種抗原，HLA-B組有50種以上不同的抗原，HLA-C組則有11種抗原。根據(jù)抗原發(fā)現(xiàn)的順序，又對(duì)抗原作編號(hào)，如HLA-A1、A2……A19等。它們的數(shù)量隨著新抗原的認(rèn)定還在繼續(xù)擴(kuò)大。

HLA是鑲嵌在細(xì)胞膜上的糖蛋白，根據(jù)HLA的結(jié)構(gòu)和分布特征，將它們分成兩類(lèi)：即I類(lèi)和Ⅱ類(lèi)抗原，HLA-A、B、C屬I(mǎi)類(lèi)抗原，分子量為56000，由一條重肽鏈和一條輕肽鏈所組成，它們的抗原特異性是由重肽鏈上氨基酸列所決定的。這類(lèi)抗原總稱為I類(lèi)抗原；它們除了分布在白細(xì)胞和血小板上，還廣泛分布在各種正常組織器官和腫瘤組織的有核細(xì)胞膜上。其余的HLA抗原即D、DR、DP和DQ屬于Ⅱ類(lèi)抗原，分子量為63000，它們只分布在B細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞上。

HLA系統(tǒng)除了在醫(yī)學(xué)上與器官移植、植皮、骨髓移植和輸轎有密切的關(guān)系外，還可應(yīng)用于親子鑒定和人類(lèi)學(xué)研究。在應(yīng)用于親子鑒定時(shí)，由于HLA的數(shù)目極多，HLa –A和HLA-B相結(jié)合的形式極多，要有相同表現(xiàn)型的機(jī)會(huì)極少。例如，15個(gè)HLA-A和20個(gè)HLA-B能夠產(chǎn)生20246種表現(xiàn)型。因此，在作親子關(guān)系的否定判定時(shí)，HLA測(cè)定可過(guò)到90%以上的可靠性。各種HLA出現(xiàn)的頻率具有明顯的種族差異。例如，高加索人種中，HLA-A-A₃₀和B₄₂抗原的出現(xiàn)頻率較其它人種為少，而在北美印地安人種，HLA-B₅₁抗原出現(xiàn)頻率較高。因此，HLA系統(tǒng)是人類(lèi)學(xué)研究的一個(gè)重要指標(biāo)。

血小板還有一些特有的抗原，如PI、Zw、Ko等系統(tǒng)，它們與紅細(xì)胞或白細(xì)胞上的同種抗原沒(méi)有關(guān)系。這些抗原可因輸血和妊娠而產(chǎn)生免疫抗體。約有50%的病人在長(zhǎng)期重復(fù)輸注血小板后，在血清中可出現(xiàn)抗輸入血小板的抗體。它們可引起發(fā)熱反應(yīng)，使輸入的細(xì)胞縮短生存期，還以掩蓋抗紅細(xì)胞的特異抗體的存在，因而影響血型測(cè)定的正確性。當(dāng)妊娠母親血清中出現(xiàn)抗血小板抗體時(shí)，可導(dǎo)致新生兒血小板減少癥。