醫(yī)學(xué)免疫學(xué)/免疫缺陷病的一般特征
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一、感染
對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因?；颊吣挲g越小，感染頻率越高，病性也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起。臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化驗室膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。
免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這類型感染稱為機會性感染。
二、惡性腫瘤
世界衛(wèi)生組織（WHO）報告，原發(fā)性免疫缺陷尤以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。
三、伴發(fā)自身免疫病
原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率約0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。
四、多系統(tǒng)累和癥狀的多變性
在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚粘膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。
五、遺傳性傾向性
多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳，15歲以下原發(fā)性免疫缺陷病患者，>80%為男性。
六、發(fā)病年齡
約50%以上原發(fā)性免疫缺陷從嬰幼兒開始發(fā)現(xiàn)，如DiGeorge綜合征出生后24～48小時發(fā)病，嚴重聯(lián)合免疫缺陷病出生6個月內(nèi)發(fā)病，性聯(lián)低丙球蛋白血癥始于生后6～8個月。年齡越小病情越重，治療難度也較大。
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