惰性白細(xì)胞綜合征

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惰性白細(xì)胞綜合征，系因中性粒細(xì)胞的趨化性運(yùn)動(dòng)功能及自動(dòng)游移功能不全，導(dǎo)致粒細(xì)胞功能異常而致反復(fù)感染。病菌入侵時(shí)，粒細(xì)胞的肌動(dòng)蛋白結(jié)構(gòu)與功能的異常，使粒細(xì)胞不能從貯存池和邊緣池釋放到血液循環(huán)而形成假性粒細(xì)胞減少癥。患者中性粒細(xì)胞的游走、變形功能明顯減低，而吞噬和殺菌能力正常。

本征多發(fā)生在兒童，主要表現(xiàn)①頑固性感染：如口腔炎、鼻竇炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染等，可反復(fù)再發(fā)；②外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可輕度下降，中性粒細(xì)胞顯著減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多；③腎上腺素試驗(yàn)不能使外周血的中性粒細(xì)胞增加；④中性粒細(xì)胞趨化運(yùn)動(dòng)和變形運(yùn)動(dòng)減弱，吞噬功能和細(xì)胞內(nèi)殺菌功能正常；⑤骨髓象正常；⑥體液及細(xì)胞免疫功能檢查正常；⑦血清調(diào)理素效價(jià)正常。 無特殊治療，主要需防治感染，必要時(shí)輸新鮮血或白細(xì)胞。

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