呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病
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呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世紀(jì)80年代初被認(rèn)識(shí)?；颊呔鶠槲鼰熣呋蛟?jīng)吸煙者。最初認(rèn)為它是在病理學(xué)方面與脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一種疾病;但現(xiàn)在認(rèn)為RBILD與DIP是吸煙對(duì)小氣道和肺實(shí)質(zhì)損傷不同嚴(yán)重度的表現(xiàn)，即同一種疾病的兩種不同結(jié)局;甚至主張用RBILD替代DIP。對(duì)此意見尚不一致。
目錄 |
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的病因
(一)發(fā)病原因
RBILD主要見于大量吸煙、接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群?？赡転閷?duì)吸入刺激物的非特異性細(xì)胞反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
RBILD患者呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)有許多巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變?cè)诘捅剁R下為斑片狀、圍繞細(xì)支氣管分布，在鄰近的肺泡內(nèi)亦有巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。上述巨噬細(xì)胞胞漿豐富，含有來自復(fù)合吞噬溶酶體的細(xì)顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數(shù)為單核。同時(shí)黏膜下和細(xì)支氣管周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞斑片樣浸潤(rùn)。亦可見細(xì)支氣管周圍輕度纖維化，并延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，后者常被覆增生的Ⅱ型細(xì)胞和柱狀細(xì)支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細(xì)胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細(xì)支氣管由于黏液積聚可能會(huì)擴(kuò)張。遠(yuǎn)離氣道的肺實(shí)質(zhì)常正常，亦可呈輕微過度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規(guī)檢查時(shí)可能被忽略，多部位的病理切片有助于發(fā)現(xiàn)異常改變。戒煙對(duì)減輕病理損害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限于細(xì)支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改變。由于巨噬細(xì)胞的積聚，有時(shí)RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的癥狀
癥狀和體征：所有RBILD患者均為吸煙者，發(fā)病年齡通常在30～40歲，起病隱匿。尚未見兒童患者。大部分病人無癥狀或僅癥狀輕微，包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴(yán)重氣急、活動(dòng)性低氧血癥和咯血的病例報(bào)道，所以肺功能嚴(yán)重受損不能作為排除RBILD診斷的依據(jù)。肺底可聞及吸氣末爆裂啰音。杵狀指少見。
根據(jù)患者的大量吸煙史、臨床癥狀和體征、影像學(xué)檢查可疑診斷RBILD，確診仍需進(jìn)行肺活檢病理學(xué)檢查。
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的診斷
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的檢查化驗(yàn)
常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。支氣管肺泡灌洗液白細(xì)胞總數(shù)可能增高，但細(xì)胞分類與普通吸煙者或患有IPF的吸煙者類似。
1.胸部X線平片 2/3以上的患者X線胸片示肺底網(wǎng)狀陰影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影浸潤(rùn)，但肺容積往往正常。少數(shù)患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高分辨率CT檢查(HRCT)示彌漫性或斑片狀毛玻璃樣改變，主要見于下肺;亦可見肺不張、小葉內(nèi)或小葉間肺間質(zhì)增厚、肺氣腫和外周性肺大泡。
3.肺功能 常為限制性或混合性通氣功能障礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者。肺容積增加提示在阻塞的細(xì)支氣管內(nèi)有氣體陷閉。靜息或活動(dòng)時(shí)可存在輕度低氧血癥。
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的鑒別診斷
有時(shí)RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的并發(fā)癥
存在輕度低氧血癥。
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的預(yù)防和治療方法
吸煙患者應(yīng)立即戒煙，有利于疾病的恢復(fù)。
呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺病的西醫(yī)治療
(一)治療
停止吸煙對(duì)RBILD患者至關(guān)重要，戒煙后患者的臨床癥狀和肺功能將得到改善。糖皮質(zhì)激素治療有效。應(yīng)盡量避免使用不必要的細(xì)胞毒藥物。約22%患者未經(jīng)任何治療可部分或完全緩解。
(二)預(yù)后
RBILD預(yù)后良好。
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