病理學(xué)/免疫缺陷病

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免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類 型:①原發(fā)性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關(guān),多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發(fā)生在任何年齡,多因嚴(yán)重感 染,尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療化療等原因引起。

免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)因其性質(zhì)不同而異,體液免 疫缺陷的患者產(chǎn)生抗體的能力低下,因而發(fā)生連綿不斷的細(xì)菌感染。淋巴組織中無生發(fā)中心,也無漿細(xì)胞存在。血清免疫球蛋白定量測定有助于這類疾病的診斷。細(xì) 胞免疫缺陷在臨床上可表現(xiàn)為嚴(yán)重的病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌(如結(jié)核桿菌等)及某些原蟲的感染?;颊叩?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴結(jié)">淋巴結(jié)、脾及扁桃體淋巴樣組織發(fā)育不良或萎縮,胸腺 依賴區(qū)和周圍血中淋巴細(xì)胞減少,功能下降,遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)微弱或缺如。免疫缺陷患者除表現(xiàn)難以控制的感染外,自身免疫病及惡性腫瘤的發(fā)病率也明顯增高。

參考

32 自身免疫性疾病的類型和舉例 | 原發(fā)性免疫缺陷病 32
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