埋藏齒
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Gardner綜合征的臨床表現(xiàn)可見(jiàn)齒發(fā)育異常如多齒、牙瘤，埋藏齒。Gardner綜合征又稱(chēng)為魏納-加德娜綜合征、家族性多發(fā)性結(jié)腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結(jié)腸息肉癥系染色體顯性遺傳疾病，為單一基因的多方面表現(xiàn)。1905年由Gardner報(bào)道結(jié)腸息肉病并家族性骨瘤軟組織瘤和結(jié)腸癌者機(jī)會(huì)較多，其后于1958年Smith提出結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征為Gardner綜合征本征發(fā)病機(jī)理未明，結(jié)腸息肉均為腺瘤性息肉，癌變率達(dá)50%骨瘤均為良性。男女均可罹患，有家族史
目錄 |
埋藏齒的原因
病因不明，尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳因素，有人認(rèn)為可能與小腸缺乏遲發(fā)型免疫反應(yīng)有關(guān)。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應(yīng)，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見(jiàn)。回腸末端也較多，息肉直徑可由數(shù)毫米到3厘米不等，差異較大。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為所見(jiàn)息肉屬青年型錯(cuò)構(gòu)瘤樣息肉，胃粘膜病變類(lèi)似Menetriey。
埋藏齒的診斷
內(nèi)窺鏡及X線(xiàn)檢查可確定消化道息肉及骨瘤。并有結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征即可確診。
1.結(jié)腸多發(fā)性息肉;主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發(fā)率較高。
2.軟組織瘤：好發(fā)于面部 、軀干或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。
3.骨瘤：好發(fā)于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見(jiàn)齒發(fā)育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。
埋藏齒的鑒別診斷
本病應(yīng)與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結(jié)腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助于鑒別。
內(nèi)窺鏡及X線(xiàn)檢查可確定消化道息肉及骨瘤。并有結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征即可確診。
1.結(jié)腸多發(fā)性息肉;主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發(fā)率較高。
2.軟組織瘤：好發(fā)于面部 、軀干或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。
3.骨瘤：好發(fā)于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見(jiàn)齒發(fā)育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。
埋藏齒的治療和預(yù)防方法
本病系染色體顯性遺傳疾病，有家族史，難于預(yù)防，產(chǎn)前遺傳病篩查，優(yōu)生優(yōu)育是本病的預(yù)防措施。
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