并指癥
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并指,也稱并趾,是兩個(gè)或更多指(趾)完全連在一起。非洲某些貧困地區(qū),幾乎全村人都是并指(趾),不分男女老少,有的只有兩指(趾),形同鴕鳥。
遺傳性并指癥表現(xiàn)為手足并指(趾),可同時(shí)合并其他發(fā)育異常。
病因
常染色體顯性遺傳和性聯(lián)遺傳均有關(guān)系。
癥狀
本病常與上述手掌的Dupuytren攣縮癥相混淆,偶或兩病可同時(shí)出現(xiàn),也有報(bào)告稱本病是Marfan綜合征及眼齒指增生不良癥的一部分,與常染色體顯性遺傳和性聯(lián)遺傳均有關(guān)系。與手掌的Dupuytren攣縮癥不同之點(diǎn)是:本病常起于兒童期,波及小指,有時(shí)波及無(wú)名指和中指,引起近端指間關(guān)節(jié)持久性屈曲。并且不侵及掌指關(guān)節(jié)及掌部腱膜。本病常進(jìn)展很慢,且常與漏斗胸、脊柱側(cè)彎及眼瞼下垂相伴發(fā)。有一家庭病例中曾發(fā)現(xiàn)本病與氨基甲磺酸尿癥相伴發(fā)。
并發(fā)癥
本病常起于兒童期,波及小指,有時(shí)波及無(wú)名指和中指,引起近端指間關(guān)節(jié)持久性屈曲。并且不侵及掌指關(guān)節(jié)及掌部腱膜。本病常進(jìn)展很慢,且常與漏斗胸、脊柱側(cè)彎及眼瞼下垂相伴發(fā)。有一家庭病例中曾發(fā)現(xiàn)本病與氨基甲磺酸尿癥相伴發(fā)。 指彎曲癥:是一種性聯(lián)常染色體顯性遺傳病。患病的女性于出生時(shí)即有拇指掌指關(guān)節(jié)的屈曲性畸形及小指近端指間關(guān)節(jié)的屈曲畸形。有些手指呈鵝頸彎頭樣畸形及掌指關(guān)節(jié)伸展過(guò)度。
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